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卡尔曼氏综合征

发病部位：男性股沟

疾病用药：暂无数据

疾病自测：暂无数据

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

先天性下丘脑促性腺激素释放激素分泌障碍

发育迟缓、不孕不育伴有嗅觉缺失或减退

治疗需要采取生殖激素替代

大多数患者的预后良好

卡尔曼综合征是什么？

卡尔曼综合征（KS），是伴有嗅觉缺失或减退的低促性腺激素型性腺功能减退症，于1944年由Kallmann最先报告，由于下丘脑促性腺激素释放激素（GnRH）分泌障碍，导致促性腺激素分泌减少而继发性腺功能减退。

属于临床罕见病，2018年5月11日国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，卡尔曼综合征被收录其中；粗略估计男孩的发病率为1/8000，女孩的发病率约为男孩的1/5。

具有临床及遗传异质性的疾病，可呈家族性或散发性，其遗传方式包括X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。

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