类癌综合征 (比-桑二氏综合征,比-桑综合征,肠皮肤心脏病,类癌,类癌瘤综合征,类癌综合症,神经原发类癌,嗜银细胞癌,嗜银细胞瘤)

发病部位:腹部

就诊科室:外科 肝胆外科 肿瘤科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

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概述

类癌综合征发病率较低

多见于消化系统神经内分泌瘤

无典型症状,常表现为皮肤潮红、腹泻等

以药物治疗及手术治疗为主

类癌综合征是什么?

类癌综合征是最常见的神经内分泌肿瘤异位激素综合征,是由高分化神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors,NET)产生的活性物质,如5-羟色胺 、组胺、激肽释放酶、缓激肽和前列腺素等引起的皮肤潮红、腹泻、头晕和心脏病变等临床综合征 。

类癌综合征在人群中的发病情况是怎样的?

发病率

原发性类癌可以发生在机体的各个部位,但总的发病率较低,约占恶性肿瘤1.5%,发病率约2.1/10万,转移率0.7/10万,出现类癌综合征者约为0.5/10万。

患病率

在美国SEER数据库中(2000~2011年)评估了>65岁的患者中类癌综合征的发生率,在9512名符合条件的神经内分泌瘤患者中,有19%患有类癌综合征。中肠类癌平均占类癌综合症病例的73.7%,前肠类癌(胃,十二指肠,肺,胰腺)占9.1%,后肠类癌(结肠,直肠)占2.9%,未知原发部位为14.3%。

好发人群

可发生于任何年龄,阑尾类癌的发病年龄较轻,平均30岁,其他部位的类癌发病年龄平均50岁左右。除阑尾类癌外,大部分类癌肿瘤发生于男性较多。

类癌综合征有哪些类型?

根据源于胚胎部位不同可分为前肠类癌 、中肠类癌和后肠类癌。

前肠类癌

主要包括口腔 、食管、胃、十二指肠、乏特氏壶腹 、胆道系统、胰腺、胸腺、支气管、肺及中耳等部位的类癌。

中肠类癌

主要为小肠、阑尾及升结肠的类癌。

后肠类癌

主要指发生在横结肠 、降结肠、乙状结肠、直肠及卵巢等部位的类癌。

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