类癌综合征 (比-桑二氏综合征,比-桑综合征,肠皮肤心脏病,类癌,类癌瘤综合征,类癌综合症,神经原发类癌,嗜银细胞癌,嗜银细胞瘤)

发病部位:腹部

就诊科室:外科 肝胆外科 肿瘤科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

病因

产生类癌综合征的主要物质是由恶性类癌细胞分泌的5- HT、缓激肽、组织胺等具有生物活性的物质释放,从而引起机体一系列的改变。

类癌综合征的病因有哪些?

病因尚未阐明。

类癌是一种神经内分泌细胞的肿瘤,具有合成、贮存及分泌具生物活性的胺类和肽类物质的功能。其分泌的生物活性物质包括5-羟色胺(5- HT)、缓激肽、儿茶酚胺、前列腺素、血管活性肠肽、组织胺、生长抑素、神经降压素、胰多肽 、胃动素、肠抑胃肽及胃泌素等。

  • 类癌细胞释放的5- HT随循环至肝、肺,经单胺氧化酶、乙醛脱氢酶等酶的作用最终变成5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)经尿液排出体外。若类癌组织产生5-HT过多,超过肝、肺灭活能力,或类癌细胞转移到肝脏,其分泌的生物活性物质通过肝静脉直接进入体循环,导致血液中 5-HT浓度急剧升高,并作用于血管和肠道平滑肌等,而引起类癌综合征。
  • 支气管类癌患者其类癌细胞产生的5-HT直接经肺静脉进入左心房进而入体循环至全身,致使血液中5-HT过高,也可在无类癌细胞转移的情况下出现类癌综合征。
  • 肺和卵巢的原发性肿瘤细胞分泌的生物活性物质可以通过门脉系统引起类癌综合征。
  • 仅有腹外转移的小肠类癌分泌的生物活性物质直接进入体循环或淋巴系统则较罕见。

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