类癌综合征 (比-桑二氏综合征,比-桑综合征,肠皮肤心脏病,类癌,类癌瘤综合征,类癌综合症,神经原发类癌,嗜银细胞癌,嗜银细胞瘤)

发病部位:腹部

就诊科室:外科 肝胆外科 肿瘤科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

治疗

  • 对已明确类癌肿瘤定位者应积极进行手术治疗,术后可适当化疗。
  • 对于不能切除的类癌瘤可进行局部化疗和动脉栓塞。

类癌综合征常用的药物有生长抑素类似物和色氨酸羟化酶抑制剂以控制症状。

类癌综合征急性期如何治疗?

类癌患者短期内出现明显血压异常( 低血压或高血压)、持续性皮肤潮红、哮喘发作、窒息、意识模糊及昏迷等征象,需及时处理,常用生长抑素类似物(奥曲肽、兰瑞肽)来治疗。

类癌综合征有哪些一般治疗措施?

包括止痛 、止泻及维持水电解质平衡等对症处理。

类癌综合征有哪些手术治疗?

  • 对已明确类癌肿瘤定位者应积极进行手术治疗,包括切除孤立的类癌病灶、切除肝脏的转移病灶和部分肝叶、清除出现转移的淋巴结,以及解除肿瘤引起肠梗阻的各种方式手术等,根据患者情况确定手术种类和方式。
  • 对于不能切除的类癌瘤可进行局部化疗和动脉栓塞。因瓣膜病变严重而致难治性心力衰竭者予以瓣膜成形术和置换术,可明显改善类癌性心脏病患者的心功能和预后。

类癌综合征有哪些药物治疗?

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

生长抑素类似物

生长抑素类似物已成为标准的初始治疗,用于控制在类癌综合征症状。生长抑素类似物SSA(长效奥曲肽或兰瑞肽)可以改善70%-80%的类癌综合征症状(潮红和腹泻)。主要的药物不良反应是短暂的胃肠道症状( 腹泻、腹部不适、肠胃胀气和恶心等 )。

色氨酸羟化酶抑制剂

特罗司他乙酯是血清素合成限速酶,研宄表明其可以减少肠蠕动己被批准用于SSA治疗后仍有难治性类癌综合征腹泻的患者,并可与SSA联合使用。

化疗

一旦确诊为类癌应积极进行包括化疗在内的对因治疗,可根据病情单独或联合使用5-氟脲嘧啶、甲氨蝶呤及阿霉素等化疗药物。

放疗

放射治疗对类癌一般无效。

类癌综合征如何进行中医治疗?

类癌手术后复发率较高,加上化疗及药物治疗副作用,患者身体虚弱,因此,类癌最好是中西医结合的治疗方法,可有效减轻患者痛苦,提高生存质量,最大程度延长患者生存时间。

类癌综合征的治疗有什么新进展?

对于难治性类癌综合征,选择增加SSA剂量还是SSA联合其他治疗( 如特罗司他乙酯、干扰素α、肽受体放射性核素治疗),需要更多的研究数据。依维莫司可降低尿5-HIAA水平。然而,其对类癌综合征症状的影响仅在小样本和病例报告中描述,其常见的副作用是腹泻。

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