应与下列疾病相鉴别:
1.颈椎病 可以有类似肌萎缩侧索硬化症的表现,而颈椎病常有颈、肩、臂部疼痛,手指麻木和客观感觉障碍,一般无舌肌萎缩和舌肌颤动,颈椎X线拍片、CT和MRI可以证实有颈椎病。
2.脊髓和延髓空洞症 本病的特征是节段性、分离性痛温觉缺失,MRI可以将本病与肌萎缩侧索硬化症相鉴别。
3.脊髓和脑干肿瘤 髓外肿瘤常有神经根痛及传导束型感觉障碍;脑干肿瘤表现交叉性瘫痪及不同程度的传导束型感觉障碍。两者脑脊液检查蛋白含量均增高,脊髓肿瘤致椎管梗阻,MRI检查易于诊断。
4.重症肌无力 早期延髓麻痹患者可给予新斯的明试验,有效者为重症肌无力。
5.进行性肌营养不良 一般有家族史,病变是肌源性肌萎缩,无肌束颤动和肌张力增高,无锥体束征及腱反射亢进,肌电图为肌源性改变有利于鉴别。
6.多发性硬化 反复发作史,早期复视,足部感觉异常,振动觉减退等可以鉴别。
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