老年人运动神经元病有哪些表现及如何诊断？

　　1.肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis，ALS) 本病为起病隐袭，缓慢进展，临床表现为进行性发展的上、下肢肌萎缩、无力、锥体束损害以及延髓性麻痹，一般无感觉缺损。大多数病人发生于30～50岁，男性较女性发病率高2～3倍。多从一侧肢体开始，继而发展为双侧。首发症状为手指活动不灵，精细操作不准确，握力减退，继而手部肌肉萎缩，表现为“爪形手”，然后向前臂、上臂和肩胛带肌发展，肌萎缩加重，肢体无力，直至瘫痪。肌萎缩区肌肉跳动感。与此同时患肢的腱反射亢进，并出现病理反射。上肢受累后不久或同时出现下肢症状，两下肢多同时发病，肌萎缩一般不明显，但腱反射亢进与病理反射较显著，即下肢主要表现为上运动神经元受累的特征。感觉系统客观检查无异常，病人主观有麻木、发凉感。

　　随着病程延长，无力症状扩展到躯干及颈部，最后累及面部及延髓支配肌肉，表现延髓麻痹的临床表现。至疾病晚期，双侧胸锁乳头肌萎缩，患者无力转颈和抬头，多数病例还出现皮质延髓，皮质脑桥束受累的脑干上运动神经元损害症状，如下颌反射，吸吮反射等亢进。病初一般无膀胱括约肌功能障碍，后期可出现排尿功能异常。呼吸肌受累，导致呼吸困难、胸闷、咳嗽无力，患者多死于肺部感染。

　　少数不典型病例的首发症状，可从下肢远端开始，以后累及上肢和躯干肌。关岛的Chamorro族及日本纪伊半岛当地人群的肌萎缩侧索硬化常合并帕金森病和痴呆，称帕金森痴呆和肌萎缩侧索硬化复合征。

　　2.进行性脊肌萎缩症(progressive spinal muscular atrophy) 运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞，而不累及上运动神经元，表现为下运动神经元损害的症状和体征。发病年龄在20～50岁，男性较多，隐袭起病，缓慢进展，50岁以后发病极少见。临床主要表现为上肢远端的肌肉萎缩和无力，严重者出现爪形手。再发展至前臂、上臂和肩部肌群的肌萎缩。肌萎缩区可见肌束震颤。肌张力低、腱反射减弱或消失，感觉正常，锥体束阴性。首发于下肢者少见，本病预后较肌萎缩侧索硬化症好。

　　3.原发性侧索硬化 本病仅限于上运动神经元变性而不累及下运动神经元。本病少见，男性居多。临床表现为锥体束受损。病变多侵犯下胸段，主要表现为缓慢进行性痉挛性截瘫或四肢瘫，双下肢或四肢无力，肌张力高，呈剪刀步态，腱反射亢进，病理征阳性，无感觉障碍。上肢症状出现晚，一般不波及颈髓和骶髓，故无膀胱直肠功能障碍。

　　4.进行性延髓麻痹(progressive bulbar paralysis) 本病多发病于老年前期，仅表现为延髓支配的下运动神经元受累，大多数患者迟早会发展为肌萎缩侧索硬化症。临床特征表现为构音不良、声音嘶哑、鼻音、饮水呛咳、吞咽困难及流涎等。检查时可见软腭活动和咽喉肌无力，咽反射消失，舌肌明显萎缩，舌肌束颤似蚯蚓蠕动。下部面肌受累可表现为表情淡漠、呆板。如果双侧皮质延髓受累时，可出现假性延髓性麻痹症状群。本病发展迅速，通常在1～2年内，因呼吸肌麻痹或继发肺部感染而死亡。

　　诊断根据中、老年发病;缓慢起病，逐渐进展;具有上、下运动神经元损害的特点;一般无感觉障碍;肌电图检查示神经源性损害和纤颤电位，一般不难做出诊断。