毛母质瘤 (钙化上皮瘤,甲床细胞瘤,毛基质瘤,毛束漏斗-毛母质瘤,马勒布钙化上皮瘤,马勒布氏钙化上皮瘤)

发病部位:头部 四肢 上肢 下肢 胸部 背部 腹部 腰部 臀部

就诊科室:肿瘤科 皮肤科

疾病用药:暂无数据

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毛母质瘤是一种毛源性良性肿瘤

本病与毛母质细胞胞质β链蛋白突变有关

本病有皮下硬性结节、表皮肿物症状

本病主要通过手术切除治疗

毛母质瘤是什么?

毛母质瘤是一种发生于皮内或皮下,向毛母质细胞分化的良性肿瘤。

目前主要研究认为毛母质瘤的病因是毛母质细胞胞质β链蛋白突变,从而导致瘤变。主要表现为皮下硬性结节,突破表皮表现为表皮肿物。

组织病理活检是诊断本病的金标准,本病主要通过手术切除进行治疗,可以治愈。

毛母质瘤在人群中的发病情况是怎样的?

毛母质瘤相对于其他组织来源的真性肿瘤,发生率较低,从婴儿到老年人均可发病,好发于青少年,国外文献报道在60~70岁时还有第2个发病高峰期。

男女之比约为1:2。有家族性发病倾向,但无遗传性。

毛母质瘤有哪些类型?

毛母质瘤根据临床症状及病理特点分为五种类型。

一般型毛母质瘤

毛母质瘤当中最常见的类型,病变发生在皮下,表现为皮下硬性结节。

表皮囊肿型毛母质瘤

通常通过显微镜观察,镜下可见两种囊肿成分,一种是表皮样囊肿,另一种为毛母质瘤成分,一种为嗜碱性细胞,系未成熟的毛母质细胞,另一种为影细胞,代表较成熟已角化的毛发细胞。并常见介于两型细胞之间的过渡细胞。

穿透型毛母质瘤

临床较少见,表现为病变肿瘤团块突破表皮,内容物向外排出。

水疱型毛母质瘤

肿瘤瘤体逐渐生长,压迫到周围淋巴管,导致淋巴液淤积,慢性炎性细胞浸润,从而导致水疱型毛母质瘤。

恶性毛母质瘤

临床较少见,是由于肿瘤累及皮下组织,呈浸润性生长。可能源于毛母质瘤恶变导致。

疾病分期

毛母质瘤的疾病分期主要通过毛母质瘤瘤细胞,即嗜碱细胞和影细胞,二者构成之比的变化来进行分期,即肿瘤早期,嗜碱性细胞多,影细胞越少。到了肿瘤晚期,嗜碱细胞减少,甚至完全消失,影细胞较多,占据主要的成分。

毛母质瘤的疾病分期还可以通过肿瘤的形态进行分期,毛母质瘤早期是以毛囊漏斗-毛母质囊肿开始,晚期以钙化和骨化性无上皮成分的结节而停止发展。

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