梅尼埃病是什么？

梅尼埃病（Ménière Disease），又称梅尼埃综合征或内淋巴积水，是一种以膜迷路积水为特征的耳源性眩晕疾病，特征性表现是旋转性眩晕反复发作，波动性感音神经性听力损失，常伴耳鸣和（或）耳胀满感。

梅尼埃病在人群中的发病情况是怎样的？

不同文献报道的梅尼埃病的发病率及患病率差异较大，发病率约为（10~157）／10万，患病率约为（16~513）／10万。女性多于男性，比例约为1.3:1。发病年龄4~90岁，多发于青壮年，发病高峰为40~60岁，儿童梅尼埃病患者约占3％ 。部分梅尼埃病患者存在家族聚集倾向。

梅尼埃病有哪些类型？

根据发病部位，梅尼埃病可分为单耳和双耳两类。该病一般为单耳起病，随病程延长，可出现双耳发病。

根据发病形式，梅尼埃病可分为家族性梅尼埃病和散发性梅尼埃病：

• 家族性梅尼埃病

大多数家族性梅尼埃病表现为常染色体显性遗传模式，但其具有遗传异质性，部分家族也存在线粒体和隐性遗传模式，其发病可能与DTNA和FAM136A基因突变有关。如果至少有一个其他亲属（一、二级）完全符合确定的或可能的梅尼埃病的所有特征，则应考虑家族性梅尼埃病。

• 散发性梅尼埃病

病因不明，可能与多种因素有关。