毛细胞白血病 (毛细胞性白血病,白血病样网状内皮细胞增生,多毛细胞白血病)

发病部位:全身

就诊科室:内科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

毛细胞白血病应该做哪些检查?

  1.血象 约2/3的患者有中重度全血细胞减少,血细胞比容20%~35%;轻中度血小板减少常见,但诊断时血小板<20×109/L的较少;白细胞计数常<4×109/L,10%~15%的患者白细胞>10×109/L,极少数超过200×109/L;淋巴细胞比例显著增高,但毛细胞的比例变化较大:低白细胞者可少于淋巴细胞的20%,白细胞>10×109/L的患者毛细胞可以是主要成分。

  毛细胞直径10~25μm,胞质淡蓝至灰蓝色,常有细小和毛样突起。核仁明显或模糊,染色质疏松、花边状。相差显微镜下,新鲜活体标本中的毛细胞有细长毛发状的胞质突起;扫描电镜可证实上述发现,延伸的“毛”有交叉现象;透射电镜下在胞质内可见到核糖体-板层复合物(RLC)。

  2.骨髓象 55%的患者骨髓增生程度较高,38%的患者增生程度正常,另有7%左右的患者增生程度减低。增生程度减低者常无脾大,可能为疾病早期,易误诊为再生障碍性贫血、低增生性骨髓纤维化。99%以上的患者有骨髓浸润,这种浸润为弥漫性的。常表现为蜂房样,部分表现为局灶性或间质性,单个细胞表现为煎鸡蛋样,和其他慢性淋巴细胞增殖性疾病不同。骨髓银染证明弥漫性的网状纤维增生,而无胶原成分,这可能是骨髓干抽的主要原因。HCL患者网状纤维增生与毛细胞合成纤维结合素有关;另外,毛细胞含有纤维结合素受体(VAL-5),可以把纤维结合素组装成多聚体。

  3.细胞化学和免疫表型 毛细胞血管浆内含有酸性磷酸酶的同工酶-5,和其他酸性磷酸酶的同工酶不同,该酶不被酒石酸抑制。95%以上的HCL患者酸性磷酸酶酒石酸实验(TRAP)阳性(也有少数其他慢性淋巴细胞增殖性疾病可出现该实验的阳性)。最近,免疫组化技术的应用提高了其特异性。

  免疫分型在HCL的诊断和鉴别诊断中起重要作用,详见表1。

  1.病理 脾HC浸润限于红髓,白髓不受累,且萎缩。HCL时虽然血单核细胞减少,但红髓内组织细胞仍增多。此外可见特殊的“红细胞湖”,系由HC围成的假窦,中间被红细胞充满。 肝HC主要浸润汇管区及肝窦,可见血管瘤样假窦形成。

  2.影像学 少数HCL患者骨X线检查显示溶骨性损害,有时在其周围伴骨硬化征象,患者常诉骨痛。肺部感染为HCL的常见并发症,胸部X线或CT检查可有相应的征象。

  3.B超检查 肝脾肿大,淋巴结肿大。

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