毛细胞白血病应该如何治疗和用药？_疾病查询

毛细胞白血病 (毛细胞性白血病，白血病样网状内皮细胞增生，多毛细胞白血病)

发病部位：全身

就诊科室：内科

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

1.脾切除

毛细胞白血病的治疗近20年有较大进展，有医生将其列入可治愈的白血病（部分患者）。以往标准的治疗是进行脾切除术，手术可改善巨脾患者引起的压迫症状、2/3患者可纠正全血细胞减少，并可延长生存期。此后多种新药出现后，脾切除已退居次要地位，仅在脾极度肿大伴脾功能亢进，或脾破裂时采用。

2.药物治疗

（1）干扰素α-2a及干扰素α-2b两种干扰素均有效，总有效率达90%，但完全缓解者少，70%以上为部分缓解。有效者表现为血及骨髓中毛细胞明显减少甚至消失、贫血纠正、白细胞及血小板数恢复正常，以及症状和体征明显减轻，甚至消失。干扰素需连续应用（每周3～5次皮下注射）至少1年，疗效在用药后2～4个月出现，但停药后易复发。有报告缓解后以小剂量长期维持治疗可延长缓解期，但仍不能治愈。复发者再次应用，常仍有效。

（2）核苷类药物有两种药物供选用，分别为去氧肋间霉素(DCF)和二氯脱氧腺苷(2-CDA)。①DCF：每周用药1次，共8次，1～2周后即起效，完全缓解率高达60%～90%，且可逆转骨髓纤维化。但停药后半数患者在2年左右复发，总体疗效优于干扰素，然仍无法根治。②2-CDA：连用5～7天为一疗程，疗效和DCF相似，且DCF治疗无效者也往往有效。2-CDA治疗无效者，换用DCF也有效。此两种药物的不良反应是发热及细胞免疫功能长期受损，在治疗停止后1～2年内易反复感染。

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