毛细胞白血病 (毛细胞性白血病,白血病样网状内皮细胞增生,多毛细胞白血病)

发病部位:全身

就诊科室:内科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

1.脾切除
毛细胞白血病的治疗近20年有较大进展,有医生将其列入可治愈的白血病(部分患者)。以往标准的治疗是进行脾切除术,手术可改善巨脾患者引起的压迫症状、2/3患者可纠正全血细胞减少,并可延长生存期。此后多种新药出现后,脾切除已退居次要地位,仅在脾极度肿大伴脾功能亢进,或脾破裂时采用。
2.药物治疗
(1)干扰素α-2a及干扰素α-2b两种干扰素均有效,总有效率达90%,但完全缓解者少,70%以上为部分缓解。有效者表现为血及骨髓中毛细胞明显减少甚至消失、贫血纠正、白细胞及血小板数恢复正常,以及症状和体征明显减轻,甚至消失。干扰素需连续应用(每周3~5次皮下注射)至少1年,疗效在用药后2~4个月出现,但停药后易复发。有报告缓解后以小剂量长期维持治疗可延长缓解期,但仍不能治愈。复发者再次应用,常仍有效。
(2)核苷类药物有两种药物供选用,分别为去氧肋间霉素(DCF)和二氯脱氧腺苷(2-CDA)。①DCF:每周用药1次,共8次,1~2周后即起效,完全缓解率高达60%~90%,且可逆转骨髓纤维化。但停药后半数患者在2年左右复发,总体疗效优于干扰素,然仍无法根治。②2-CDA:连用5~7天为一疗程,疗效和DCF相似,且DCF治疗无效者也往往有效。2-CDA治疗无效者,换用DCF也有效。此两种药物的不良反应是发热及细胞免疫功能长期受损,在治疗停止后1~2年内易反复感染。

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