慢性淋巴细胞性白血病 (慢淋,CLL)

发病部位:全身

就诊科室:血液内科

疾病用药:注射用重组人粒细胞巨噬细胞集落刺激因子 环孢素胶囊 环孢素口服溶液 巯嘌呤片

疾病自测:慢性淋巴细胞性白血病自测

慢性淋巴细胞白血病早期病情稳定者做好定期观察;有些患者病情进展较快,则需积极治疗,治疗根据具体情况而定,一般可选用氟达拉滨、环磷酰胺、苯达莫司汀的化学治疗,也可联合利妥昔单抗的免疫化学治疗,也可应用伊布替米进行靶向治疗等。异基因造血干细胞目前仍是CLL 的唯一治愈手段,但由于CLL 主要为老年患者,仅少数适合移植。

一线治疗选择

无del(17p)/TP53 基因突变CLL 患者的治疗方案推荐。

身体状态良好的患者

优先推荐

  • 年龄<65 岁:氟达拉滨+环磷酰胺±利妥昔单抗(RTX)(FCR)。
  • 年龄≥65 岁:苯达莫司汀±RTX。

其他推荐

  • 氟达拉滨±RTX;
  • 苯丁酸氮芥±RTX。

IGHV基因无突变的患者,可以考虑伊布替尼。

身体状态欠佳的患者

优先推荐

  • 苯丁酸氮芥±RTX;
  • 伊布替尼。

其他推荐

  • RTX;
  • 苯达莫司汀(70 mg/m2)±RTX。

伴del(17p)/TP53 基因突变CLL患者的治疗方案推荐。

身体状态良好的患者

优先推荐

  • 临床试验;
  • 伊布替尼。

其他推荐

  • 大剂量甲泼尼龙(HDMP)±RTX;
  • 调整的Hyper-CVAD±RTX;
  • 氟达拉滨+ 环磷酰胺(FC)±RTX;
  • 苯达莫司汀±RTX。

如果获得缓解可以考虑行allo-HSCT。

身体状态欠佳的患者

优先推荐

  • 临床试验;
  • 伊布替尼。

其他推荐

  • HDMP±RTX;
  • 苯丁酸氮芥±RTX;
  • RTX;
  • 苯达莫司汀(70 mg/m2)±RTX。

染色体复杂核型异常

建议参照del(17p)/TP53基因突变的治疗方案推荐。

复发、难治患者的治疗选择

复发、难治患者的治疗指征、治疗前检查同一线治疗,在选择治疗方案时除考虑患者的年龄、体能状态及遗传学等预后因素外,应同时综合考虑患者既往治疗方案的疗效(包括持续缓解时间)及耐受性等因素。

造血干细胞移植

自体造血干细胞移植有可能改善患者的无进展生存,但并不延长总生存期,不推荐采用。

异基因造血干细胞移植目前仍是CLL的唯一治愈手段,但由于CLL主要为老年患者,仅少数适合移植,近年来随着小分子靶向药物的使用,异基因造血干细胞移植的地位和使用时机有所变化。

慢性淋巴细胞白血病如何进行中医治疗?

中医以扶正补虚为主,辅以清热解毒。其中扶正补虚以补益肺气脾气和肝阴肾阴为主,早中期患者还需用活血化瘀、软坚散结的方法,以消痰瘀。

  • 若表现为疲乏明显,宜健脾益肺治疗为主。
  • 若表现为消瘦、潮热、盗汗,宜补益肝肾,滋阴清热治疗为主。
  • 若表现为肝脾肿大、淋巴结肿大,宜理气活血,化痰散结治疗为主。
  • 若表现为贫血,宜益气养血,填精益髓,必要时结合西医输血治疗。
  • 若表现为出血,宜益气摄血,或滋阴降火、凉血止血治疗为主。
  • 若表现为感染,宜补气养阴结合西药抗生素治疗。

慢性淋巴细胞白血病的治疗有什么新进展?

欧美国家针对CLL的治疗药物开发获得快速发展,伊布替尼已经在国内上市,在国外上市的药物包括Obinutuzumab、奥法木单抗(Ofatumumab)和艾代拉利司(Idelalisib)、BCL2抑制剂Venetoclax等。此外,CAR-T细胞免疫疗法在临床试验中显示出一定的疗效。

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