目前病因还不清楚。尽管缺乏支持性证据,但长期以来它们被认为是先天性的。
脑动静脉畸形的发病机制目前还不清楚。通常认为该病是先天性的,除少数家族性bAVM家系,该病不是遗传性疾病。一般认为脑动静脉畸形是胚胎期血管生成的调控机制发生障碍所致,可能的原因是在动脉和静脉胚胎发生时没有毛细血管的情况下错误的直接接触。
除先天性因素外,后天性的特殊情况(如,损伤等)如能引发病理性脑血管生成机制也有可能成为脑动静脉畸形的病因。如果这现象出生后仍然存在,而不是形成成熟正常的血管结构,动静脉畸形就会出现。
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