发生在桥脑、中脑和延髓的原发性恶性肿瘤

儿童较为常见

分为弥漫性脑干胶质瘤和局灶性脑干胶质瘤

手术切除肿瘤为主，结合放疗、化疗

脑干胶质瘤是什么？

胶质瘤是指起源于神经系统胶质细胞的肿瘤，是最常见的颅内原发性恶性肿瘤，占颅内肿瘤的40%~50%。脑干胶质瘤是发生在桥脑、中脑和延髓的胶质瘤的总称。

脑干胶质瘤的发病年龄根据统计有两个高峰，第一个高峰在5~10岁，第二个高峰在40~50岁，因此，可分为儿童型和成人型。脑干胶质瘤在儿童期较为常见，儿童发病率是成人的约9~10倍。脑干胶质瘤占儿童所有中枢神经系统肿瘤的10%~20%，主要包括弥漫性脑干胶质瘤（多在脑桥）和局灶性脑干胶质瘤（大多位于中脑和延髓），前者是儿童脑肿瘤患者最主要的死因。

世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类将胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。弥漫性脑干胶质瘤作为弥漫性中线胶质瘤的重要组成，具有H3K27M突变的分子特征，尽管影像特征和组织病理表现可能不具备高级别胶质瘤的典型特征，但临床预后极差，为WHO Ⅳ级肿瘤。

脑干胶质瘤本身的异质性、复杂性决定了它需要多学科参与进行综合治疗，不同类型的胶质瘤治疗及预后也各不相同，治疗方法多根据患者实际情况采用手术、放疗及化疗等手段。类固醇激素可以明显缓解瘤周水肿引起的症状，是高度恶性脑干胶质瘤的一个对症治疗手段。

影像学上典型的弥漫性脑干胶质瘤患者，放疗和化疗是现今主要的治疗方法，并且可以不经活检直接开始。局灶性脑干胶质瘤可以采用手术治疗（分流手术和/或肿瘤切除）来获得良好的预后。

脑干胶质瘤在人群中的发病情况是怎样的？

脑干胶质瘤发病年龄大多在21~50岁间，根据统计有两个高峰，第一个高峰在5~10岁，第二个高峰在40~50岁。胶质瘤的发病男性多于女性，这种情况在多形性胶质母细胞瘤和髓母细胞瘤上更为明显。

发病率

胶质瘤在所有脑肿瘤中，是发病率最高、治疗最为复杂、最难以治愈的。

据统计，我国胶质瘤年发病率为（5~8）/10万，5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。不同类型的胶质瘤的发病率各不相同，其中以星形细胞瘤最多见，占17.4%，室管膜瘤占10.2%，髓母细胞瘤占9.5%，少突胶质细胞瘤占5.8%。不同类型的胶质瘤治疗及预后也各不相同。

好发人群

脑干胶质瘤发病年龄大多在21~50岁间，根据统计有两个高峰，第一个高峰在5~10岁，第二个高峰在40~50岁。

各种类型的胶质瘤各自有其自己的好发年龄，比如星形细胞瘤多见于壮年。多形性胶质母细胞瘤多见于中年，室管膜瘤多见于儿童及青年，髓母细胞瘤大多发生在儿童。

脑干胶质瘤有哪些类型？

脑干胶质瘤的分类大概可以在细胞形态、恶性程度及肿瘤生长方式三个维度进行分类。

按细胞形态分类

根据细胞种类不同可将胶质瘤分为星形细胞瘤（WHOⅡ/Ⅲ级）、少突胶质细胞肿瘤（WHOⅡ/Ⅲ级）、胶质母细胞瘤（WHO Ⅳ级）等多种类型。

最新病理分类中，把满足中线部位、弥漫性生长、组织学为胶质瘤、具有H3K27M突变的肿瘤命名为“弥漫性中线胶质瘤，H3K27M突变型，WHO Ⅳ级”。肿瘤的病理学类型和病理学级别对指导后续治疗具有重要的参考价值。

按恶性程度分类

世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类将胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤（恶性）。高级别胶质瘤（恶性）可以是原发性（原发性胶质母细胞瘤）或由低级别胶质瘤转化而来（继发性胶质母细胞瘤）。

肿瘤生长方式

弥漫内生型

大多位于桥脑，是最典型的脑干胶质瘤，占80%的比例，也是预后最差的类型。

局灶性

占脑干肿瘤的5%~10%，多位于中脑和延髓，肿瘤局限，境界清，无浸润及水肿。

腹侧外生型

占脑干胶质瘤的10%~20%，肿瘤起源于四脑室底的室管膜下胶质组织，主体位于四脑室内，很少侵犯脑干，症状发生晚。

颈延髓交界型

占脑干肿瘤的5%~10%，类似延髓内或脊髓内起源的胶质瘤。肿瘤中心可位于延髓或颈髓内。

影像学分型

影像学分型的目的是判断肿瘤是否适合外科治疗，预估手术风险及判断预后，指导临床治疗方案的选择。根据磁共振成像（MRI）将脑干胶质瘤分为3型：

• 外生型脑干胶质瘤：肿瘤向外生长，主体位于脑干外部。
• 内生型脑干胶质瘤：又可继续分为局灶内生型和弥散内生型（包括伴有局灶性强化或高代谢的脑干胶质瘤以及无局灶性强化或高代谢的脑干胶质瘤）。
• 特殊类型的脑干胶质瘤，包括顶盖胶质瘤、导水管胶质瘤（发生率较低，以梗阻性脑积水为首发症状，病理学类型以低级别胶质瘤为主）、与NF1相关的脑干胶质瘤（可以分布在脑干内任何部位，可以表现出各种生长方式和影像学特点）。