脑膜肉瘤与良性脑膜瘤基本相同，只是病程较短。因肿瘤多位于矢状窦旁或大脑突面，可以出现偏瘫，偏身感觉障碍。癫痫也是脑膜肉瘤较常见的症状，表现为全身性发作或局限性发作。病人有头痛、呕吐和眼底水肿等颅内压增高症状。仅从临床表现上，术前很难与脑膜瘤相鉴别，为弄清肿瘤性质，必须依赖于其他辅助检查。文献报道，脑膜肉瘤可发生颅外转移，主要是向肺和骨转移。
脑膜肉瘤多发生在大脑半球，除临床表现以外，进行特殊检查则有助于诊断，结合X线平片、脑血管造影、CT以及MRI的表现，可做出诊断，但有时与良性脑膜瘤难以区别。
