概述属于先天性肝内胆管的囊状扩张病因尚不明确，一般认为系常染色体隐性遗传恶变率较高，长期预后不理想一般行外科手术，无症状者暂时予以观察caroli病是什么？caroli病又称先天性肝内节段性胆管囊性扩张，因1958年Caroli首先描述了不...[详情]

嗅沟脑膜瘤与硬脑膜的粘着处位于前颅窝底筛板及其后方，嗅沟脑膜瘤可分为单侧或双侧，单侧较多见，肿瘤也可以一侧为主向对方延伸。[详情]

胁痛是以胁肋部疼痛为主要表现的一种肝胆病证。胁，指侧胸部，为腋以下至第十二肋骨部位的统称。如《医宗金鉴?卷八十九》明确指出：;其两侧自腋而下，至肋骨之尽处，统名曰胁。;《医方考?胁痛门》又谓：;胁者，肝胆之区也。;且肝胆经脉布于两胁，故;胁...[详情]

戈谢病(Gauchers disease，GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease，LSD)中最常见的一种，为常染色体隐性遗传。其临床特点是肝脾肿大、骨痛，Ⅱ、Ⅲ型患儿有中枢神经系统受累的表现。戈谢细胞是本症...[详情]

槭糖尿病即枫糖尿症(maple syrup urine disease，MSUD)是一种常染色体隐性遗传病，由于分支酮酸脱羟酶的先天性缺陷，致使分支氨基酸分解代谢受阻，因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲...[详情]

尼曼-皮克病(Niemann-Pick disease，NPD)又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全身单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞，临床以肝、脾肿大和中枢神经系统受累为主要特点。[详情]

膀胱颈是指包括自尿道内口向尿道内延伸1～2cm的一段管状结构。膀胱颈部梗阻是指由于机械性或功能性原因，导致膀胱颈口缩窄或开放受限，从而发生排尿困难等梗阻症状。它可分为原发性和继发性两种。原发性膀胱颈部梗阻是由于膀胱颈部的功能改变所致，而不是...[详情]

小儿阴道恶性肿瘤中，90%以上为葡萄状肉瘤，为高度恶性的肿瘤，多数进展迅速，预后极差。多见于婴幼儿。肿瘤来源于阴道壁浅表组织内原始的间叶细胞，好发部位为阴道壁上段，尤以前壁更为多见。肿瘤呈半透明的息肉状，灰白色或粉红色如葡萄状充满阴道并突出...[详情]

概述是较为常见的一种外生殖器先天畸形胚胎发育过程中，尿道沟闭合异常导致具有遗传性主要以手术治疗为主，预后较好尿道下裂是什么？男性尿道具有排尿和排精功能，一般起自膀胱，止于阴茎头顶端。在胚胎发育时期，尿道沟自前向后闭合，形成完整尿道。如果该闭...[详情]

尿道瘘(urethral fistula)是指部分或全部尿液经尿道的异常通道排出体外或流经其他器官再排出体外的一种病理状态。根据发病原因可分为先天性和后天性两类。先天性尿道瘘很少见，又分为前尿道瘘和后尿道瘘。前尿道瘘极为罕见，后尿道瘘较前尿...[详情]