皮克病性痴呆 (匹克病性痴呆,匹克氏病性痴呆)

发病部位: 上肢 下肢 全身

就诊科室:内科 神经内科 精神心理科 急诊科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

皮克病性痴呆是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  本病病因不明。有的家族有明显遗传倾向,可能为常染色体显性遗传,但多数为散发性。某些精神创伤往往被视作发病的诱因,脑外伤也可成为本病的诱发因素。

  (二)发病机制

  目前对本病确切的发病机制尚未确定。病理变化以脑限局性的额叶或额和颞叶萎缩为主,且两侧萎缩的程度不对称。其中额颞叶病损不对称者约占70%,以额叶局限性萎缩最为常见,50%左侧萎缩更严重。限局性不对称的额叶或额和颞叶萎缩伴脑室扩大,尤以侧脑室角明显,皮质其他部位萎缩较轻。脑回有特征性褐色“刀片”萎缩,萎缩皮质外层神经元严重脱失。本病镜检的特征性改变是神经胶质增生和肿胀的神经元(皮克细胞)和胞质内嗜银包涵体(皮克小体)。据此即可做出病理诊断。但这种细胞可能很少,必须仔细寻找。大脑冠状切片可见大脑皮质显著变薄,坚硬度大于正常。显微镜下可见皮质Ⅱ/Ⅲ层有显著的神经细胞减少,Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ层减少虽不显著,但细胞排列次序紊乱,退行性变严重,尼氏小体消失,有核偏移和浓缩,细胞皱缩,但无老年斑和神经原纤维缠结,也未见细胞质中有嗜银小体。

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