胫前黏液水肿 (甲状腺毒性黏蛋白沉积症,胫骨前粘液水肿,胫前粘液水肿,胫前粘液性水肿)

发病部位:下肢 皮肤 全身

就诊科室:内科 内分泌科 皮肤科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

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最常见于Graves病患者

绝大部分患者可伴有甲状腺相关眼病

病变通常不典型,严重者可有象皮肿、杵状指

必要时需进行皮肤活检确诊

胫前黏液性水肿,又名结节性黏液性水肿、甲状腺毒性黏蛋白沉积症、局限性黏液性水肿、甲状腺相关皮肤病。

以黏蛋白沉积于胫骨前造成隆起的、毛孔明显的结节状黄色蜡样斑块为特征。

皮损最常见的部位是小腿,特别是胫前或足背,但偶尔也可发生于肘部、手背部甚至面部。

该病可伴有甲状腺功能亢进的表现,以及手指的毳毛增生,手足指(趾)的骨关节炎和眼肌增厚等症状;也可见于甲状腺功能正常或者减退的患者。

胫前黏液性水肿是怎么出现的?

该病的病因尚未完全阐明,目前认为在自身免疫背景下,由局部环境因素触发。

自身抗体占主导地位,胫前粘液水肿患者血中存在高滴度的促甲状腺激素受体(TSH-R)和胰岛素样生长因子1受体(IGF-IR)等自身抗体,而皮肤成纤维细胞可表达TSH-R 和IGF-IR。

相应的抗体和/或针对受体抗原特异性的T淋巴细胞可促使局部皮肤的炎症反应,T淋巴细胞的浸润可导致相关的细胞因子的分泌和释放,刺激成纤维细胞,分泌大量的黏多糖,主要成分是透明质酸和软骨素硫酸盐,使其在真皮内沉积;并使胶原纤维裂解。

此外,长效甲状腺刺激因子、热休克蛋白、IL-1 和 TGF-β 可能在胫前黏液性水肿发病中起着某种作用,具体机制尚未明确。

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