特发性肺含铁血黄素沉着症是什么？
- 广义的肺含铁血黄素沉着症有特发性及继发性两大类，现有文献报道以特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis, IPH)为主。
- 特发性肺含铁血黄素沉着症是一组病因不明的间歇性、弥漫性肺泡毛细血管出血性疾病，属于临床罕见的肺部疾病。其特点是反复的、肺毛细血管出血，导致肺泡中出现大量的含铁血黄素沉着及缺铁性贫血。本病多在儿童期起病，且较难确诊，因此以往的预后较不理想。近年来随着对本病的诊治工作不断加深，预后已有所改善。
特发性肺含铁血黄素沉着症在人群中的发病情况是怎样的？
本病属于罕见疾病。
发病率
根据瑞士及日本早年间的资料记载，IPH的发病率约为0.24~1.23/100万人。
患病率
北京儿童医院在2001年~2011年间收治的间质性肺疾病患儿中，有32.3%为IPH。
好发人群
本病可发生于任何年龄及群体。但80%的患者为儿童，大部分在10岁前即起病；成年人主要在20-40岁间诊断为IPH。
特发性肺含铁血黄素沉着症有哪些类型？
原发性
- 特发性肺含铁血黄素沉着症有因父母系近亲婚配，或为双胞胎发病，或为兄弟两人发病，迄今已有一些家族性的报道，但尚未发现候选致病基因。
- 有报道与牛奶过敏共同发病，又称为Heiner综合征。
继发性
- 可继发于以下疾病
- 由各种原因导致的左心房高压；
- 肺血管炎、结缔组织病；
- 食物过敏；
- 化学药物过敏。
