特发性肺含铁血黄素沉着症可能有哪些并发症?
随着病程的进展,患者可出现肺动脉高压、肺源性心脏病、呼吸衰竭等并发症。
呼吸衰竭
- 呼吸衰竭是由于各种原因引起的肺通气、换气功能严重障碍,使人体在静息状态下无法维持足够的气体交换,继而出现一系列临床症状的疾病。急性呼吸衰竭是该功能在短时间内出现严重障碍而发生呼吸衰竭,若不及时抢救可危及患者生命;慢性呼吸衰竭是在较长的时间内逐渐出现呼吸功能的损害。患者可出现呼吸困难、心率增快或心动过速、发绀、呼吸骤停等表现。
- 弥漫性肺泡出血导致的急性呼吸衰竭,以及严重肺间质纤维化导致的慢性呼吸衰竭是导致本病患儿死亡的主要因素。因此,在急性期内对呼吸衰竭的患者进行呼吸支持十分重要,在疾病进入慢性期或静止期后也应注意坚持治疗。
肺动脉高压、肺源性心脏病
肺源性心脏病有急性与慢性两类,慢性在我国较多见,也是本病的并发症之一。IPH的反复发作引起肺纤维化,继而导致了肺高压及慢性肺源性心脏病。患者初期表现为慢性咳嗽、咳痰,后逐渐出现乏力及呼吸困难,直至肺组织损害严重导致呼吸衰竭和(或)心力衰竭(心功能不全)。预防这类并发症的方法主要在于预防肺泡反复出血,如长期应用糖皮质激素联合免疫抑制剂进行治疗。