特发性血小板减少性紫癜目前尚无根治的方法,主要治疗原则为对患者进行个体化治疗,以提高患者血小板计数到安全水平,降低病死率。
重症患者(PLT<10x109/L)发生胃肠道、泌尿系及生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时,应迅速提高血小板计数至50x109/L以上。
对于病情十分危急,需立即提升血小板水平的患者应给予随机供者的血小板输注,还可选用静脉输注丙种球蛋白和(或)甲泼尼龙和(或)促血小板生成药物。
与此同时,还需停用所有可能会对血小板功能产生影响的药物,控制血压,减少月经量、防止外伤等。
若患者有严重出血情况,则应保持休息。血小板<20×109/L者甚至需严格卧床,避免外伤。止血药可应用卡巴克络、垂体后叶素、维生素C等,以收缩血管;还可应用维生素K、氨基已酸等药物治疗,局部止血可通过局部加压包扎、固定以及手术结扎局部血管等进行处理。
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
肾上腺糖皮质激素:有研究表明,70%~80%的患者治疗2~4周后可以出现血小板计数的回升。
大剂量地塞米松(HD-DXM):建议口服用药,无效患者可在半个月后重复1个疗程。
泼尼松:病情稳定后快速减至最小维持剂量,如不能维持应考虑二线治疗,治疗四周仍无反应说明治疗无效,应迅速减量至停用。
可使75%以上的患者血小板计数升高,血小板计数升至正常的有效率可达50%。在治疗3~4周后,血小板计数可降到治疗前水平。
如艾曲泊帕、罗米司亭、重组人血小板生成素等。此类药物起效快(1~2周),耐受性好,副作用轻。但通常停药后无法维持疗效,需个体化维持治疗。
抗CD20单克隆抗体。可清除患者体内B淋巴细胞,减少抗血小板抗体的产生。使用标准剂量治疗,有效率可达约60%,患者起效时间从1~2周到6~8周不等。
注意事项:活动性肝炎(如乙肝及丙肝核心抗体阳性)的患者因使用该药物可能造成病毒激活,因此应慎用。
联合化疗治疗:包括联合环磷酰胺、长春新碱、泼尼松、硫唑嘌呤或依托泊甙等。总体而言耐受性较好,有效率约为68%,完全反应约为42%。
脾切除术:在脾切除前,必须对ITP的诊断作出重新评价,建议检测血小板抗体(MAIPA 法或流式微球法)和TPO水平。
脾切除指征:
以凉血止血、收敛止血、活血止血为主进行治疗,并使用调和肝脾的方药,获得提升血小板数量与功能,从而达到防治出血目的。
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