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吞噬功能缺陷病(吞噬功能不全)

吞噬功能缺陷病病因

  (一)发病原因

  吞噬细胞的功能不足的病因,多为遗传性疾病。如CGD主要是伴性型染色体遗传性疾病,但也可以常染色体隐性方式遗传,为此,女孩也可发病。因此患儿白细胞在实验室试验时,可证明吞噬细菌的白细胞耗氧量不增加,不形成过氧化物或过氧化氢,细菌不被杀死,同时还存在白细胞缺乏过氧化物酶,或缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶,或缺乏丙酮酸盐激酶等。缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶,不能杀伤过氧化氢酶阳性的细菌;缺乏丙酮酸盐激酶,则丧失杀伤葡萄球菌的能力。慢性肉芽肿病为X连锁隐性遗传,少数为常染色体隐性遗传,Chédiak-Higashi综合征为常染色体隐性基因的遗传病。其病因还不很清楚。

  (二)发病机制

  慢性肉芽肿病为X连锁隐性遗传,少数为常染色体隐性遗传,Chédiak-Higashi综合征为常染色体隐性基因的遗传病。其发病机制还不明。

  吞噬细胞缺陷发病机制可能有,中性粒细胞减少症,吞噬细胞的功能不足。

  1.中性粒细胞减少症 先天性遗传性中性粒细胞减少症罕见。这类患儿多形核白细胞数低于5.0×108/L,表现了频繁感染。周期性中性粒细胞减少症,则按15~35天为一周期(平均21天)的反复减少,减少期为数天,数量可下降至5.0×107/L。伴有胰腺不全的中性粒细胞减少症(Shwachman综合征或全身播散性肉样瘤),其患儿发育不良、呈现脂肪痢及反复感染等症状,中性粒细胞数降低到2.0~4.0×108/L,患者常伴有轻度糖尿病。这类患儿对病毒感染预后不良。伴有低免疫球蛋白的中性粒细胞减少症是一组较常见的病,这些患儿可能同时有IgM增高。迟钝白细胞综合征(lazy leucocyte syndrome)患儿均有中性粒细胞减少,反复上呼吸道感染、牙龈炎、口腔炎等。患者白细胞在体外试验中,不能向趋化性刺激物移动;皮肤窗试验中无内聚现象;给新鲜血浆后,这种异常反应也不能改变。

  白细胞减少症的病因多为遗传性疾病,或是可以查出家族性病史。周期性中性粒细胞减少症则是一种骨髓干细胞的缺陷,在中性粒细胞减少期间,单核细胞增多,并从尿中排出的粒细胞集落刺激因子增加,这说明不是粒细胞生成激素的生成障碍。

  2.吞噬细胞的功能不足

  (1)慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,CGD):该病主要见于男性患儿,一般在出生后数年内,反复发生化脓性感染。疖及蜂窝织炎最为常见,常并发淋巴结化脓,进而引起骨髓炎。这类患者的白细胞吞噬细菌后,却不能把它们杀死,反而受到白细胞的保护,不受其抗体、补体及药物的影响。

  (2)Chédiak-Higashi综合征:这是一种少见的综合征,患儿多形核白细胞数降低,并缺乏正常功能,对趋化性刺激反应不良,杀菌能力低下。患者反复发生严重的化脓性感染,伴有皮肤色素缺乏、羞明、肝脾肿大等。能存活至成人者极少。

  (3)Job综合征:是累及女孩的吞噬功能缺陷病。主要表现为不能清除入侵的葡萄球菌。患儿伴有色素缺乏和湿疹。

  上述迟钝白细胞综合征,属于白细胞功能缺陷。其他趋化性缺陷,可能检出补体缺乏或白细胞抗体等。

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