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吞噬功能缺陷病(吞噬功能不全)

吞噬功能缺陷病应该如何治疗和用药?

  (一)治疗

  1.慢性肉芽肿病,根据不同的致病菌给予积极的抗菌治疗。重组IFN-γ可促进细胞色素的转录,使细胞内超氧阴离子水平增加,初步结果有效。严重病例可予骨髓移植。

  2.Chédiak-Higashi综合征以抗生素治疗感染为主,其他无特殊疗法。

  (二)预后

  1.慢性肉芽肿病 预后取决于是否及时诊断和治疗,一般预后差,很少能存活至20岁以上。

  2.Chédiak-Higashi综合征,预后不良,多数在儿童期死亡,并发淋巴网状系统恶性肿瘤的频率增高。

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