T细胞淋巴瘤应该如何治疗和用药？_疾病查询

T细胞淋巴瘤

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就诊科室：内科

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

除了ALCL、ALK阳性患者之外，PTCL采用CHOP方案获得的总有效率（ORR）为60%～70%，但5年生存率（OS）仅为25%～35%，且无进展生存率（PFS）更低[2]。因此，以CHOP方案为基础衍生出许多化疗方案，但患者生存状况改善甚微。对早期患者，放疗联合化疗是首选。

普拉曲沙（pralatrexate）是首个获批上市治疗复发/难治性PTCL的药物，为叶酸拮抗剂，对还原型叶酸载体（RFC）具有高度亲和性。前期临床试验已经证实了普拉曲沙的抗肿瘤活性，随后开展了一项Ⅱ期研究，入组了48例淋巴瘤患者，ORR为31%，17%的患者达到CR。亚组分析，B细胞、T细胞淋巴瘤的ORR分别为10%、54%。8例CR患者均为T细胞淋巴瘤，PTCL中6例达PR，其中4例PET-CT为阴性。说明相对于B细胞，T细胞淋巴瘤对普拉曲沙的获益更大。

皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）是一组原发于皮肤的T细胞淋巴瘤，可累及淋巴结、骨髓和内脏器官。蕈样肉芽肿（mycosisfungoides，MF）和Sézary综合征（Sézarysyndrome，SS）是CTCL最常见的两种亚型。对于早期局限性患者，多采用局部用药或物理治疗，进展期难治患者则多采用系统治疗或联合治疗，局部用药和物理治疗在CTCL的治疗中占据举足轻重的地位。

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