完全性肺静脉异位引流是婴幼儿先天性紫绀型心脏病之一，是一种严重的右向左分流的先天性心脏病。其特点是全部肺静脉血液均流入右心房，且必有心房水平的分流，在右心房内形成双向分流。约有半数患者出生后因心房水平没有足够的右向左分流而早期死亡，存活下来的患者因大量肺静脉血液回流入肺循环，肺血流量显著增加致肺循环充血而形成早肺动脉高压，最终导致心力衰竭。因此完全性肺静脉异位引流患者一旦确诊，应尽早接受外科手术治疗。
Darling根据肺静脉畸形连接部位，将完全性肺静脉异位回流分成四型：
①心上型占55%，肺静脉在左心房后方汇合后经垂直静脉引流至左无名静脉，有时引流入上腔静脉或奇静脉。垂直静脉在左肺动脉和左总支气管前方进入无名静脉，在此处受压迫可造成静脉回流梗阻。
②心内型占30%，全部肺静脉直接引流入右心房或经肺静脉总干引流至冠状静脉窦。在肺静脉总干和冠状静脉窦之间可能发生梗阻。
③心下型占12%，全部肺静脉在心脏后方汇合后经垂直静脉下行通过膈肌食管裂孔进入门静脉、下腔静脉或静脉导管等。回流血液经过高阻力肝血管床到达右心房或垂直静脉下行途中受压，均可引起肺静脉梗阻。
④混合型约占3%。全部肺静脉经过多种通道进入右心房。心下型和混合型大多数在婴幼儿期死亡。
完全性肺静脉异位回流病人约75%有卵圆孔未闭，25%并有心房间隔缺损。右心房、右心室往往扩大肥厚，肺动脉扩大，压力增高，左心房较小。肺静脉梗阻最常见于心下型次之为心上型，其发生率可高达50%。其它并存的心脏血管畸形有动脉导管未闭、主动脉缩窄、永存动脉干、大动脉错位、单心室、肺动脉闭锁、法乐四联症和右心室双出口等。
陈淑梅
副主任医师
崔方博
副主任医师
