外阴平滑肌肉瘤是什么？

肉瘤是一种相对罕见的肿瘤，约占人类所有肿瘤中的2％，常发生在软组织和内脏器官。外阴平滑肌肉瘤是外阴肉瘤中最常见的一种恶性肿瘤。外阴平滑肌肉瘤多发现为巴氏腺附近皮下肿块，临床诊断时易与巴氏腺囊肿混淆。外阴平滑肌肉瘤容易浸润周围组织，通过血行播散造成远处器官转移，发现后应早期广泛切除并辅助放疗，但切除后易复发。

外阴平滑肌肉瘤在人群中的发病情况是怎样的？

发病率

外阴平滑肌肉瘤约占外阴肿瘤的1%。外阴肿瘤仅占所有妇科肿瘤的4％，其发病率仅次于子宫颈、子宫和卵巢肿瘤。

好发人群

多见于中老年妇女。

外阴平滑肌肉瘤有哪些类型？

外阴平滑肌肉瘤根据发病的不同阶段进行分期，目前国际采用FIGO（国际妇产科联盟）分期，具体分期如下。

Ⅰ期

肿瘤局限于外阴。

• IA：肿瘤局限于外阴或外阴和会阴，无淋巴结转移，病灶直径≤2cm，间质浸润≤1.0mm。
• IB：肿瘤局限于外阴或外阴和会阴，无淋巴结转移，病灶直径>2cm或间质浸润>1.0mm。

Ⅱ期

无论肿瘤大小，肿瘤局部扩散至会阴邻近器官（尿道下1/3、阴道下1/3、肛门），但无淋巴结转移。

Ⅲ期

无论肿瘤大小、无论肿瘤局部是否扩散至会阴邻近器官（尿道下1/3、阴道下1/3、肛门），但有腹股沟淋巴结转移。

• ⅢA：（ⅰ）1个淋巴结转移（≥5mm）或（ⅱ）1~2个淋巴结转移（<5mm）。
• ⅢB：（ⅰ）≥2个淋巴结转移（≥5mm）或（ⅱ）≥3个淋巴结转移（<5mm）。
• ⅢC：阳性淋巴结出现包膜外扩散。

Ⅳ期

肿瘤侵犯邻近区域其他器官（尿道上2/3、阴道上2/3）或远处器官。

• ⅣA：肿瘤侵犯下列任何器官：（ⅰ）上尿道和（或）阴道黏膜，膀胱黏膜，直肠黏膜或固定于骨盆，或（ⅱ）腹股沟淋巴结固定或溃疡形成。
• ⅣB：任何远处部位转移，包括盆腔淋巴结转移。