- 妇科检查：检查外阴肿块的部位、大小、质地、活动度、与周围组织的关系，注意双侧腹股沟区是否有肿大的淋巴结。并应仔细检查阴道、宫颈、子宫及双侧附件区，以排除其他生殖器官恶性肿瘤转移至外阴。
- 阴道镜检查：了解宫颈和阴道是否同时也有病变;
- 影像学检查（X线、CT、MRI或PET-CT）：检查腹股沟和盆腔肿大淋巴结、肿瘤的远处转移及肿瘤与周围器官的关系等，采用CT或MRI或PET-CT等影像学检查有助于阳性发现。
- 膀胱镜：了解膀胱是否受累。
- 结肠镜：了解直肠是否受累。
- 组织病理学检查：对肿块进行组织病理学及免疫组织化学检查及是诊断外阴平滑肌肉瘤的关键。
- 超声指引下细针穿刺活检：诊断腹股沟淋巴结转移的方法，诊断的敏感度可达93%。
- 外阴癌术前淋巴显影和核素检查：可发现并识别腹股沟前哨淋巴结。
