小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型 (小儿Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病,小儿多发性内分泌腺瘤综合征,小儿甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征)

发病部位:全身

就诊科室:内科 内分泌科 儿科 中医科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

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小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  本病征病因未明,具有显著的家族倾向,为常染色体显性遗传。

  (二)发病机制

  多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了,以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤,合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌,并复习文献,谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时,则甲状腺髓样癌肯定存在(100%),而且嗜铬细胞瘤常为双侧性(84%),甲状旁腺瘤可能为多发性,应提醒手术医生注意。

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