医生如何诊断发作性睡病？

根据2014年美国睡眠医学会颁布的《睡眠障碍国际分类》第3版（ICSD-3）将发作性睡病分为两类，即1型和2型。

发作性睡病1型的诊断标准

必须满足标准A和B

A. 每日出现难以克制的困倦欲睡或非预期的白天入睡（lapses into sleep），至少持续3个月。

B. 出现下列1或2项：

1. 猝倒（定义见前述）和依照标准技术流程进行的多次睡眠潜伏时间试验（MSLT）显示平均睡眠潜伏时间≤8分钟，出现两次或两次以上的睡眠起始快速眼球运动期（SOREMP）。前夜多导睡眠图中SOREMP（睡眠起始15分钟内出现的快速眼球运动期）可以替代MSLT中的一次SOREMP。

2. 经免疫反应测定的CSF下丘脑分泌素-1浓度≤110pg/ml，或小于以同一标准测定法获得的正常平均值的1/3。

注释：

1. 幼儿发作性睡病有时表现为夜间睡眠时间过长或先前已消失的白天小睡重新出现。

2. 如果临床高度疑诊1型发作性睡病，但未满足B1中提出的MSLT标准，可考虑重复进行MSLT。

发作性睡病2型的诊断标准

必须满足标准A-E

A. 每日出现难以克制的困倦欲睡或非预期的白天入睡，并至少持续3个月。

B. 依照标准技术流程进行的MSLT显示：平均睡眠潜伏时间≤8分钟，出现两次或两次以上睡眠起始快速眼球运动期（SOREMP）。前夜多导睡眠图中的SOREMP（睡眠起始15分钟内出现的快速眼球运动期）可以替代MSLT中的一次SOREMP。

C. 无猝倒。

D. 或者未检测CSF下丘脑分泌素-1，或者经免疫反应测定的CSF下丘脑分泌素-1水平或＞110pg/ml，或＞经同一标准检验的正常者平均值的1/3。

E. 嗜睡症状和（或）MSLT结果不能以其他原因，如睡眠不足、阻塞性睡眠呼吸暂停、睡眠时相延迟及药物或物质的应用或撤除而更好地解释。

注释：

1. 如果后来出现猝倒，那么，此病应重新分类为1型发作性睡病。

2. 如果后来检测CSF Hcrt-1并发现其水平或≤110 pg/ml，或＜经同一标准检验的正常参考值的1/3，那么，此病应重新分类为1型发作性睡病。

继发性发作性睡病诊断标准

• 满足发作性睡病1型或2型的诊断标准；
• 有明确导致发作性睡病的疾病。

注释：与发作性睡病相关的神经系统疾病包括下丘脑肿瘤或结节、抗Ma2或抗水通道蛋白4抗体相关的自身免疫疾病或类肿瘤疾病、多发性硬化、营养不良性肌强直、帕-魏综合征、帕金森病和头颅损伤。