小儿黑酸尿综合征 (小儿Garrod综合征,小儿褐黄病综合征,小儿黑酸尿综合症,小儿加罗德氏综合征,小儿加罗德综合征,小儿内源性褐黄病,小儿尿黑酸尿)

发病部位:皮肤

就诊科室:内科 内分泌科 骨外科 儿科 皮肤科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

小儿黑酸尿综合征可以并发哪些疾病?

  当尿暴露于空气变为黑色时,应当考虑本病的可能性。可进一步做如下试验:

  1.筛查法

  (1)尿的还原物质试验(斑氏试验):呈阳性反应。因同时有碱性作用,故此阳性反应不呈橘红色而为棕色。用葡萄糖氧化酶试验可以证明,这种还原物质反应不是由葡萄糖引起的。

  (2)三氯化铁试验:病儿尿液与三氯化铁呈阳性反应,呈紫黑色。

  (3)硝酸银试验:尿0.5ml,加入饱和硝酸银水溶液(用氨使再溶解),立即变为黑色。

  2.确诊法 经以上方法筛查后,再经层析、分光光度测定,或尿黑酸氧化酶活性测定,即可确诊。

  X线检查可见大关节呈退化性变,脊柱椎间隙变窄,椎间盘萎缩和钙化。必要时做心电图、超声心动图

  各组织可出现色素沉着,沉着于关节的黑色素可引起骨关节炎,尚可引起循环功能不全而导致死亡。死因多为心血管病或尿毒症。由于黑色素可沉着在心瓣膜和软骨组织而引起急进型动脉硬化,关节进行性改变,均在成人期出现。

  

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