结节病的病因不清。普遍认为其发病因素是非单一性的。

结节病的病因有哪些？

有学者推测可能与感染、遗传因素、变态反应和自身免疫有关。

结节病有哪些诱发因素？

由于结节病有明显的地区和种族差异以及有家族发病现象，因此遗传因素可能在结节病的发病机制中起了一定的作用。具有结节病发病因素背景的人群，在接触某种抗原后可能更容易产生肉芽肿性炎症反应。

结节病的临床症状与受累器官有关，肺部结节病主要表现为咳嗽、胸痛、胸闷、痰血等。其它脏器受累的症状见伴随症状一节。

结节病有哪些典型症状？

90%以上的结节病患者可累及肺部，肺门纵膈淋巴结肿大以双侧对称性肿大为特征，肺内改变早期为肺泡炎表现，继而发展为肺间质浸润，以及晚期的肺间质纤维化。

结节病可能有哪些伴随症状？

约1/3的结节病患者可出现非特异的临床表现，如低热、乏力、不适和体重下降。

周围淋巴结

周围淋巴结肿大占结节病病人的1/3。

周围淋巴结受累以颈前、颈后、锁骨上淋巴结多见；腹股沟、腋窝、肘窝次之。淋巴结大小差异很大，小的如绿豆大小，大的如核桃大小。常为孤立的、偶为多发。可活动，较韧，质如橡皮状，无痛。

结节病侵犯周围表浅淋巴结时一般常伴有双侧肺门淋巴结肿大。如果没有双侧肺门和纵隔淋巴结肿大，单以周围淋巴结肿大为临床表现的结节病一般不会引起临床注意。

皮肤

结节病的皮肤受损相当多见，约占11％~25％。

结节病的皮肤受损分为特异性和非特异性两种。

结节性红斑为非特异性皮肤表现。特异性皮肤表现有斑片或结节性病变、冻疮样狼疮、斑丘疹、皮肤斑点、鱼鳞癣、色素沉着不足、红皮病、冻疮样红皮病、皮肤溃疡、牛癣样皮损、疤痕性脱发、皮下病变、皮肤萎缩等。

结节性红斑最为常见，多为结节病的早期表现，多发于女性，典型的结节红斑表现为无痛、红斑隆起的皮肤损害，多见于前臂与下肢。狼疮样皮损则常见于慢性进展性结节病，并可累及多器官。冻疮样狼疮的部位主要在面颊，鼻，唇和耳。

心脏结节病

心脏结节病是结节病患者突然死亡的重要原因，故早期怀疑和诊断心脏结节病相当重要。积极治疗可改善预后。

结节病的心脏表现并无特异性。主要临床表现是心律失常、心包积液、瓣膜病变、心肌炎和心肌病等。室性心律失常和完全性房室传导阻滞是心脏结节病患者突然死亡的常见原因。

眼部表现

眼部结节病约占全身结节病的25％，其中1/3急性起病，以年轻女性多见。结节病的眼部病变主要表现为虹膜睫状体炎，也可表现为急性结合膜炎和干燥性角膜结膜炎。

典型表现为急性发病时，出现视觉模糊，畏光，泪液分泌过多等症状。

神经精神表现

5％~10％结节病患者有神经系统受累。结节病可侵犯神经系统的任何一部分。最常见的受累部位是脑膜、脑膜下丘脑和垂体。

脑实质的损害也比较常见，以脑室周围及室管膜受累为主，脊髓主要表现为亚急性或慢性脊髓病。周围神经受累常表现为多发性神经炎、多发性神经根病等。几乎所有的颅神经都会被累及，但以面神经受累最为常见。

肾脏受累

结节病的肾小球，肾小管或动脉受累罕见，但1，25-二羟基-VitD3的过度产生很常见，可导致肠道钙吸收增加，骨吸收增加，尿钙增加，伴或不伴高钙血症。

这个过程会最终导致肾钙化和肾衰竭。即使结节病患者血钙浓度止常，1，25-二羟基-VitD3调节异常也可能导致肾石病和肾功能不全。

消化系统

消化系统结节病主要见于肝脏、胰腺和胃肠道，结节病脾脏肿大者并不少见，但多无临床症状，脾功能亢进者少见。

少数病例可以有血清转氢酶、碱性磷酸酶或胆红素升高，极少数患者因肝内胆管肉芽肿形成而产生慢性的胆汁淤积。

肝脏结节病常表现为原因不明的发热。巨脾的并发症有脾破裂、门脉高压严重的全血细胞减少。肝活检提示40％~70％的结节病有肉芽肿受累，肝功能异常罕见。有1/3的患者肝脏肿大。

腮腺结节病

结节病可以累及腮腺、泪腺、颌下腺，如表现为单侧或双侧的腮腺肿大，伴发热、葡萄膜炎及神经麻痹则称为葡萄膜腮腺热，或Heerfordt综合征。

骨骼关节炎

结节病性关节炎以侵犯大关节为主表现为单发性或多发性关节炎。

症状与风湿和类风湿性关节炎极类似。结节病的最常见骨关节炎表现为急性多关节炎，可发生于结节病早期，表现为关节的红肿、疼痛，膝关节和踝关节最常受累，其次为肘、腕、肩关节。手或足部末端指(趾)关节也可受累。

临床上将发热、急性结节病关节炎、结节红斑与双肺门淋巴结肿大称为Lofgren综合征。

内分泌系统

2％~10％的结节病患者可发生高血钙症，高尿钙症也常见。其发生机制与血中1，25-二羟维生素D增高有关。

生殖系统

女性生殖器官和乳房内可发生无症状的肉芽肿，子宫是最易受累的器官，但男性的生殖系统很少受影响。