小儿急性髓样白血病有哪些表现及如何诊断？

　　儿童AML开始表现不同程度苍白、乏力、皮肤或黏膜出血或发热/感染(往往对抗生素治疗无效)。这些症状由于贫血、血小板减少和中性粒细胞减少，而血象改变是继发于白血病细胞浸润骨髓，使正常血细胞减少。AML骨痛、关节痛不如ALL常见，淋巴结、肝、脾肿大也不如ALL明显。巨大肝、脾肿大仅见于小婴儿AML。M3型常合并严重的出血和DIC。M4型、M5型多发生小婴儿伴高白细胞、皮肤浸润及伴CNSL。M4型、M5型还多见于先天白血病。绿色瘤多见于ML、M2型。M6型胎儿血红蛋白(HbF)和血红蛋白H(HbH)多增高。M7可发生在3岁以下婴儿，特别是伴Down综合征。 根据典型的临床表现及实验室检查AML的诊断并不困难。

　　1.AML的ML-M7 7个亚型诊断 1986年天津白血病分类分型讨论会综合国内外关于白血病分型的新发展，对20世纪80年代的建议做了若干修改，将AML分为ML-M7 7个亚型：

　　(1)急性粒细胞白血病未分化型(ML)：骨髓中原粒细胞(Ⅰ Ⅱ型)≥90%(非红系细胞)，早幼粒细胞很少，中性中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。

　　(2)急性粒细胞白血病部分分化型(M2)：分以下两个亚型： ①M2a：骨髓中原粒细胞(Ⅰ Ⅱ型)>30%～<90%，单核细胞<20%，早幼粒细胞以下阶段>10%。 ②M2b：骨髓中原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞>30%。

　　(3)急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)：骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，>30%，其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒。可分2个亚型： ①粗颗粒型(M3a)：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集甚或融合。 ②细颗粒型(M3b)：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。

　　(4)急性粒-单核细胞白血病(M4)：依原粒和单核细胞系形态不同，可包括下列4种亚型： ①M4a：原始和早幼粒细胞增生为主，原、幼单和单核细胞>20%。 ②M4b：原、幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞>20%。 ③M4c：原始细胞既具粒系，又具单核细胞系形态特征者>30%。 ④M4ED：除上述特点外，有粗大而圆的，嗜酸颗粒着色较深的嗜酸粒细胞，占5%～30%。

　　(5)急性单核细胞白血病(M5)：分2个亚型： ①未分化型(M5a)：骨髓中原始单核细胞(Ⅰ Ⅱ型)Ⅰ>80%。 ②部分分化型(M5b)：骨髓中原始和幼稚细胞>30%;原单核细胞(Ⅰ Ⅱ型)<80%。

　　(6)红白血病(M6)：骨髓中红细胞系>50%，且常有形态学异常，骨髓非红细胞系原始粒细胞(或原始 幼单核细胞)Ⅰ Ⅱ型>30%;若血片中原粒(Ⅰ Ⅱ型)(或原单)细胞>5%，骨髓非红系细胞中原粒细胞(或原始 幼单核细胞)>20%。

　　(7)巨核细胞白血病(M7)：外周血有原巨核(小巨核)细胞;骨髓中原巨核细胞≥30%。原巨核细胞有组化电镜或单克隆抗体证实;骨髓造血细胞少，往往“干抽”，活检有原始和巨核细胞增多，网状纤维增加。 2.FAB-M0型(未分化型)诊断标准 近年来又确定了FAB-M0型(未分化型)，原始粒细胞在光镜下无法区别，其髓系特征需由电镜POX证实阳性颗粒或免疫学方法检测出髓系单克隆抗体才能诊断。1990年10月伦敦会议提出了M0型以下诊断标准：

　　(1)形态学上呈原始细胞特征：胞浆大多透亮或中度嗜碱，无嗜天青颗粒及Auer小体，核仁明显，类似急淋L2型。

　　(2)细胞化学：髓过氧化酶及苏丹黑B染色<3%。

　　(3)免疫学：髓系标志CD33及(或)CD13可阳性;淋系抗原阴性，分别有CD7 、TdT 。

　　(4)电镜：髓过氧化酶阳性。 M0型不正常染色体表达：-5或del(5)，-7或del(7)。M0型在儿童很少见。 AML的组织化学染色特征见表9。