小儿抗磷脂综合征 (小儿抗磷脂综合症)

发病部位:下肢

就诊科室:心血管内科 血液病科 儿科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

  1.梅毒血清假阳性试验(BFP-STS)和VDRL试验:BFP-STS试验在狼疮或其他结缔组织疾病的阳性率为5%~19%。这两种试验的主要抗原成分为心磷脂、磷脂酰胆碱(卵磷脂)和胆固醇的混合物,因此对于血栓形成,这两种试验方法的敏感性和特异性均不高。。

  2.狼疮抗凝集物(lupus anticoagulant,LA): LA是一种IgG或IgM类免疫球蛋白,在体外能干扰并延长各种磷脂依赖的凝血试验。目前常用的筛选LA的较敏感的方法为白陶土凝集试验(KCT)。LA不单单发生于狼疮,它与血栓形成有关。

  1)部分凝血活酶时间延长(APTT),Russell蛇毒时间或白陶土凝血时间延长;

  2)病人血浆加入正常人血浆的纠正试验(以除外凝血因子缺乏)。

  3)病人血浆加入冷冻血小板或磷脂后纠正试验。

  3.抗磷脂抗体:应分别测定IgG、IgM、IgA型。抗磷脂抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体,抗心脂抗体(anticardiolipin antibody,ACL)是其中的一种。ACL与临床上的一些合并有血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神症状的疾病有关,而且特异性很强。因此有众多学者常常将上述临床表现合并有这类抗体的抗磷脂综合征,又称为抗心脂综合征。

  由于各实验室间结果的差异,有人建议抗心磷脂的水平可按高(80单位),中(20 - 80单位),低(10 - 20单位)半定量的方法报告。中度以上的IgG抗心磷脂阳性对APS的诊断最为特异。

  4.酶联免疫吸附(ELISA):持续中高滴度的IgG/IgM型aCL与血栓密切相关,IgG型aCL与中晚期流产相关。aCL分为两类,一类是非2-GP1依赖性抗体,多见于感染性疾病;另外一类是2-GP1依赖性抗体,多见于自身免疫病。

  5.常规做影像学检查,可选择B超、超声心动图、选择性血管造影、脑CT等检查。

 

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