小儿抗磷脂综合征 (小儿抗磷脂综合症)

发病部位:下肢

就诊科室:心血管内科 血液病科 儿科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

  小儿抗磷脂综合征中医治疗方法

  中医治疗抗磷脂抗体综合征主要是辨证论治,分型治疗。常见有气虚血瘀、气滞血瘀和寒凝血瘀三型。

  气虚血瘀:益气养血活血化瘀;

  气滞血瘀:舒肝理气活血化瘀;

  寒凝血瘀:温经补肾活血化瘀。

  常用方剂有血府逐瘀汤桂枝茯苓丸、抵挡汤复元活血汤、补阳还五汤等,作为基础方加减治疗。中成药有血竭胶囊抗血栓丸川芎嗪片等。

  小儿抗磷脂综合征西医治疗方法

  (一)治疗

  目前无满意的治疗方案。治疗的主要目标为抑制血栓的形成,包括抗血小板、抗凝、促进纤溶等药物的应用。抗血小板凝集可应用小剂量阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)。

  对于已形成血栓者,急性期一般采用溶栓治疗,如使用肝素和华法林(warfarin)。对已用足量华法林抗凝仍有反复血栓形成者可皮下注射足量肝素,2次/d,使PTT延长至正常值的1.5~2倍,或采用免疫抑制剂(环磷酰胺)、激素、肝素和华法林抗凝联合治疗。根据具体情况采用介入治疗及外科取栓等。可行取栓术,静脉血栓在72小时内手术,动脉血栓在8~12小时内行取栓术或血管旁路术。

  目前,原发性抗磷脂综合征的治疗主要是对症处理、防止血栓和流产再发生,一般不使用皮质激素及其他免疫抑制剂,而继发性抗磷脂综合征则根据具体情况酌情使用。有报道系统性红斑狼疮和继发性抗磷脂综合征,应用羟氯喹有预防血栓形成的作用。对严重的血小板减少,通常采用皮质激素和免疫抑制剂,近年来有人采用静脉注射γ球蛋白治疗血小板减少。对持续高凝患者可考虑使用尿激酶或其他纤溶剂。

  抗凝治疗主要应用于aPL阳性伴有血栓患者。对无症状的抗体阳性患者不宜进行抗凝治疗。常用的抗凝药物:肝素及低分子量肝素、华法令、抗血小板药、羟基氯喹等。在慢性期以口服抗凝治疗为主,长期抗凝治疗会降低血栓的复发率,但亦会增加出血机会,应特别注意。抗凝治疗应监测INR,对动脉血栓应控制在2.5~3.0,静脉血栓则宜在2.0~3.0。一般认为对经良好抗凝治疗仍有血栓发生的患者,可试用羟基氯喹。

  对血小板>50×109的轻度血小板减少而不合并血栓的病人,可以观察;对有血栓而血小板<100×109病人要谨慎抗凝治疗;血小板<5×109禁止抗凝,可以用强的松1~2mg/kg/d,大剂量静脉丙球注射,400mg/kg,待血小板上升后抗凝治疗

  恶性抗磷脂抗体综合征一般主张抗凝并同时使用较大剂量激素,必要时联合使用血浆置换和静脉注射免疫球蛋白。

  美国血液学会建议APS 患者的静脉血栓的治疗如下:(1) 确定基础PT时间是否正常; (2) 对初发患者口服抗凝治疗目标国际标准化比率( INR) 为2. 0~3. 0 ,至少持续治疗12个月; (3) 治疗其他高凝因素,如叶酸治疗高同型半胱氨酸血症; (4) 对于复发患者采用更高INR3. 0~4. 0 ,或替代抗凝治疗如低分子量肝素或免疫抑制,特别是对于SAPS 患者。APS患者的动脉血栓的治疗: (1) 确定基础PT时间是否正常; (2)对初发患者口服抗凝治疗目标INR 为2. 5~3. 5 ,至少持续治疗12 个月; (3) 治疗其他的高凝因素,如高胆固醇血症和高血压; (4) 复发患者,采用INR 3. 0 以上,抗血小板治疗、替代抗凝药物如低分子量肝素或免疫抑制。

  (二)预后

  使用口服抗凝药物适当治疗的病人其血栓形成复发的危险是很小的。对于重症APS病人目前尚无已证实的有效治疗方案,对这类病人应密切观察。

  患者4 年的病死率达15 %。发生并发症者预后不好,肾功能衰竭、脑血管意外、心肌梗死可为死亡原因。儿童更易并发脑动脉血栓。

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