小儿库欣综合征 (小儿柯兴综合症,小儿库欣综合症,小儿皮质醇增多症,小儿皮质醇症)

发病部位:全身

就诊科室:内科 内分泌科 儿科 中医科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

库欣综合征的合理治疗取决于其病因。一般首选手术治疗,无法手术或手术失败者可进行药物治疗或其他治疗。
治疗目的:治疗原发病、降低皮质醇水平、缓解临床症状体征、治疗相关系统的并发症、保护垂体功能、提高生活质量。

一般治疗

对于库欣综合征患者,一般治疗主要包括对应已出现的症状,注意健康饮食、适量运动以减轻肥胖、高血压、高血糖等高皮质醇血症相关的症状。

药物治疗

影响神经递质的药物
如多巴胺抑制剂溴隐亭、卡麦角林等,血清素受体抑制剂赛庚啶及生长抑素类似物。可作为辅助治疗使用。
肾上腺皮质激素合成抑制剂
  • 米托坦(双氯苯二氯乙烷):主要用于肾上腺癌和不能手术的其他库欣综合征的治疗。
  • 美替拉酮
  • 酮康唑:疗效迅速,是库欣综合征常用治疗药物。但妊娠期间不推荐服用,长期服用者应注意肝功能。
  • 氨鲁米特

手术治疗

  • 库欣病:若为诊断明确的垂体腺瘤引起的库欣病,首选经蝶窦切除垂体腺瘤。术中和术后应补充适量皮质激素。
  • 肾上腺腺瘤:应行患侧腺瘤手术摘除,术中和术后应补充适量皮质激素。
  • 肾上腺腺癌:尽可能早期做手术治疗,切除原发病灶和转移灶,并进行淋巴结清扫,术后加用药物治疗。并注意肾上腺危象。
  • 异位ACTH综合征:切除原发肿瘤,当有必要时,可切除双侧肾上腺以缓解症状。

其他治疗

对于ACTH依赖性库欣综合征,当不能手术或手术失败时,可进行垂体放射治疗。

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