小儿颅内肿瘤 (小儿中枢神经系统肿瘤)

发病部位:头 眼 颈部 腹部

就诊科室:内科 神经内科 外科 肿瘤科 儿科

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病因

对于大多数儿童脑肿瘤来说,具体病因尚不明确。

电离辐射、遗传因素及一些遗传性的综合征,均可能增加患脑肿瘤的风险。

儿童脑肿瘤的病因有哪些?

颅内的细胞发生突变,不受控制地增殖,成为肿瘤细胞,对于大多数儿童脑肿瘤来说,具体病因并不清楚。

儿童脑肿瘤有哪些诱发因素?

电离辐射

颅部受到电离辐射会增加儿童发生脑肿瘤的风险,尤其会导致脑膜瘤、胶质瘤和神经鞘瘤的风险增加。

在急性淋巴细胞白血病患者中,高剂量的颅骨照射会使胶质瘤风险增加6倍,脑膜瘤风险增加10倍。

遗传因素

许多儿童脑肿瘤的患者都携带有疾病相关的基因突变。

同时,一些由特定基因突变引起的遗传性疾病,也会增加脑肿瘤发生的风险。这类遗传性疾病包括:

  • 神经纤维瘤病(Neurofibromatosis,NF);
  • 结节性硬化症、Von Hippel-Lindau综合征(VHL综合征);
  • 基底细胞痣综合征;
  • 李-法美尼综合征(Li-Fraumeni syndrome);
  • 胶质瘤息肉病综合征(Turcot综合征)。

的风险。

  (5)胚胎残余学说:颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织,这些残余组织具有增殖分化的潜力,在一定条件下可发展为肿瘤。

  2.分类 中枢神经系统颅内肿瘤分类方法很多,比较具有代表性的主要有以下几种,见表1。Bailey和Cushing的分类能反映肿瘤组织的来源及恶性程度,长期以来被世界多数地区的神经外科和病理科所采用。在此基础上衍生出一些新的分类方法,如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ级分类法,Russell的胶质瘤分类。较有影响的是Kernohan提出将胶质瘤,包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和神经源肿瘤等,按其分化程度分为Ⅰ-Ⅳ级,根据这个分类似乎能够容易地判断肿瘤的发展和病人的预后,因此受到临床医师欢迎,在国内国际上使用多年。但此分类法也有缺陷,如同一肿瘤在不同部位,细胞分化即可不同,有些混合瘤无法分级,而有些肿瘤分级意义不大。在此基础上世界卫生组织制定了新的分类法,其特点是分类细致,包括了颅内发生的各种肿瘤类型,吸收了既往各种分类的特点和长处,既反应了肿瘤的形态学,又表明肿瘤的来源,并采用间变这一概念,可认为是目前最好的分类。

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