川崎病的治疗目标是控制全身血管炎症、减少冠脉损伤，防止冠状动脉瘤形成以及血栓性阻塞。符合诊断标准者应尽早开始治疗。目前主要治疗包括以下四项：
需要注意的是，川崎病重在早诊断、早治疗，早期应用静脉注射免疫球蛋白可以有效预防冠脉病变，家长不可因对输注血液制品有顾虑而拒绝使用。
急性期治疗主要是使用药物治疗，最常用的药物包括口服阿司匹林、静脉注射免疫球蛋白，对于丙球耐药和难治川崎病可以应用糖皮质激素和英孚利昔单抗。
主要包括对症支持治疗，如补液、保肝、保心肌、控制心力衰竭和纠正心律失常等。此外，还需做好患儿口腔护理及皮疹清洁，避免感染。
由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
包括急性期治疗和急性期后治疗。
急性期治疗主要有静脉注射免疫球蛋白、口服阿司匹林以及糖皮质激素等。
急性期后治疗主要针对有冠状动脉残留病变患者，予以抗血小板治疗。
具有抗炎和抑制血小板聚集作用。通常需持续用药3个月，如超声心动图正常，可停药；如有冠状动脉异常，需长期使用，直至消退。
阿司匹林最常见的不良反应为胃肠道不适，如消化不良、腹痛等，另有增加出血风险。
主张早期应用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗，通常在发病7~10天以内，与阿司匹林联用，可降低冠状动脉瘤发生风险。
主要不良反应为可能出现发热、过敏反应。由于是一种血液制品，存在传播如艾滋、梅毒、乙肝等传染病风险，需于正规机构购置。
该药的应用存在争议，目前主要针对静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗无效，或存在免疫球蛋白耐药风险的患者可以考虑早期使用糖皮质激素。
糖皮质激素可促进血栓的形成，增加冠状动脉病变及冠状动脉瘤的发生风险，不宜单独使用。
可抑制磷酸二酯酶而发挥抗血小板作用，为急性期后抗血小板用药。
不良反应有增加出血风险等。
若患儿发生严重的冠状动脉病变，需要进行冠状动脉搭桥手术；发生严重瓣膜病变时，需要行瓣膜置换术；发生严重心衰时，也有心脏移植治疗的报道。
该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。
对于有冠状动脉血栓患者需行溶栓治疗，对于发生重症心肌炎、川崎病休克综合征患者，需要应用扩容、血管活性药物，并转入重症监护室进一步治疗。
乌司他丁是一种蛋白酶抑制剂，具有抗炎作用，可减轻血管炎症，有研究提示与静脉注射免疫球蛋白联合使用，可以防止冠状动脉瘤形成，但其安全性、有效性仍需进一步研究。
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