小儿糖原贮积病Ⅵ型 (小儿糖原累积病Ⅵ型)

发病部位:四肢 腹部

就诊科室:内科 内分泌科 儿科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

可使用高蛋白饮食,少量多次。亦可以补充新缺乏的酶(磷酸化酶是催化糖原还原性末端葡萄糖残基的d-1,4-糖苷键断裂反应,生成1-磷酸葡萄糖和少了一个葡萄糖基的糖原分子,但磷酸化酶的作用仅限于1,4糖苷键),进行替代治疗。多数患儿无须治疗,为防止发生低血糖,可采取多次少量方式进餐,或给予高碳水化合物膳食。

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