小儿糖原贮积病Ⅰ型的鉴别诊断

小儿糖原贮积病Ⅰ型 (小儿von Gierke病，小儿糖原累积病Ⅰ型)

发病部位：腹部

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

小儿糖原贮积病Ⅰ型容易与哪些疾病混淆？

　　正常人注射胰高血糖素30min之内，血糖至少增高3.9mmol/L;而此种病人血糖增高却<1.7mmol/L。空腹和进食后皆如此，依此可与GSD-Ⅲ相鉴别，后者如在进餐后2h给予胰高血糖素，血糖浓度将明显增高。肾上腺素耐量试验并不优于胰高血糖素耐量试验，并可能引起不良副作用。给此型病人进食半乳糖或果糖不导致血糖水平增高，此种耐量试验当尽量不做，因可导致严重酸中毒。

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