小儿糖原贮积病Ⅰ型应该如何治疗和用药？_疾病查询

小儿糖原贮积病Ⅰ型 (小儿von Gierke病，小儿糖原累积病Ⅰ型)

发病部位：腹部

疾病用药：暂无数据

疾病自测：暂无数据

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

在空腹低血糖时，由于胰高糖素的代偿机制促进了肝糖原分解，导致患儿体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。因此，从理论上讲，任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程并减轻临床症状。

1.饮食治疗

每4～6小时口服生玉米淀粉（2g/kg）。

2.手术治疗

做门-腔静脉吻合术改善本病的生化异常。

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