小儿无甲状腺性克汀病 (小儿Debre-Semelaigne综合征,小儿KDS综合征,小儿Kocher-Debre-Semelaigne综合征)

发病部位:全身

就诊科室:内科 内分泌科 儿科 中医科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

1.一般治疗 应树立信心坚持终身治疗,不能中断,否则前功尽弃;尚应加强辅导,经常教育患儿,使智力有所进步;饮食中应富有热卡、蛋白质、维生素及矿物质如钙、铁等。
2.药物替代治疗
(1)甲状腺粉(片):开始量应由小至大,尤其病久基础代谢率低下者,更应小心以防心力衰竭出现。甲状腺粉(片)所含T3及T4量不稳定,各地产品所含之量亦不统一,故应定期检查T4和TSH及临床密切观察其剂量足够与否,一般用量见表1。每人需要量不同,可间隔5~7天渐加量一次。甲状腺粉(片)药量过小会影响智力与体格生长发育。但药量过大又会造成人为甲亢。用药最合适的剂量应根据血TSH浓度正常和T4正常偏高值,以备一部分转变为T3,还可以根据临床维持每天一次正常大便,还应随年龄增长不断增加剂量,以满足机体需要。过量可致腹泻、多汗、烦躁不安、发热等。个别可有过敏反应,出现频繁期外收缩。
(2)左甲状腺素钠:比甲状腺片好,可同时供应T3与T4,与甲状腺粉(片)的比例为:左甲状腺素钠0.1mg等于甲状腺粉(片)60mg。
3.维生素类 维生素A、B、C、D应长期按临床需要补充。

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