小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病 (小儿选择性IgG亚类缺陷病)

发病部位:胸部

就诊科室:呼吸内科 风湿免疫科 儿科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

  选择性IgG亚类缺陷病实验室检查,包括测定血清IgG、IgA、IgM作为筛查实验,主要靠测定血清IgG亚类水平;有条件者应该测定抗原特异性IgG亚类抗体,包括测抗多糖抗原:如抗b型流感杆菌荚膜多糖、抗链球菌荚膜多糖、抗23价肺炎球菌多糖抗原、抗脑膜炎球菌多糖抗原等特异性IgG亚类抗体;测抗蛋白质抗原:如抗白喉类毒素、破伤风类毒素、百日咳杆菌菌体蛋白、麻疹病毒等病毒外壳蛋白抗原等特异性IgG亚类抗体。

  IgG亚类缺陷病研究的主要问题是难于建立敏感、特异、可靠的测定方法。因为在IgG亚类稳定区存在高度同源性,难于在动物体内产生特异性抗血清及产生有分辨力的单克隆抗体;加之,需要有国际标准测定方法,并建立各个实验室正常范围,此范围应包括各年龄组、各性别和各Gm类型。重庆医科大学儿童医院免疫实验室以WHO67/97标准血清和单克隆抗体ELISA测定的儿童血清IgG亚类正常值(表2)。

  IgG亚类缺陷时血清IgG可能正常、稍低或升高,但有血清IgG亚类或抗原特异性IgG亚类抗体缺陷。在IgG2亚类缺陷患儿中60%存在抗肺炎球菌多糖(PnPs)特异性抗体缺乏,73%存在抗脑膜炎球菌多糖(MPs)特异性抗体缺乏;在IgG1亚类缺陷患儿中24%~29%存在抗百白破疫苗(DTP)、抗麻疹疫苗(MV)特异性抗体缺乏。

  常规做胸片、B超检查,结合临床需要选择其他辅助检查。

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