小儿遗传性大疱性表皮松解症 (小儿遗传性大疱性表皮松解)

发病部位:皮肤 全身

就诊科室:儿科 皮肤科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

                         

小儿遗传性大疱性表皮松解症应该做哪些检查?

  发生贫血时,外周血象可见红细胞计数和血红蛋白量下降;并发感染时,外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著升高;重症感染伴有水电解质紊乱时,应做血钠、钾、氯,pH值和肝、肾功能等检查。

  免疫荧光抗原定位显示,在EBS中,大疱型类天疱疮血清、Ⅳ型胶原抗体和板素抗体均在真皮侧;在JEB中,大疱型类天疱疮血清在表皮侧,Ⅳ型胶原抗体和板素抗体在真皮侧;在DEB中,大疱型类天疱疮血清、Ⅳ型胶原抗体和板素抗体均在表皮侧。

  此外电镜还显示,在大多数DEB的真皮上部,有不同数量的胶原溶解。在新生儿暂时性大疱性皮肤松解症中,基底细胞核周可见无定型的星状小体。

  重症病例应做胸部X线片、心电图、B超等检查。

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