小儿遗传性大疱性表皮松解症 (小儿遗传性大疱性表皮松解)

发病部位:皮肤 全身

就诊科室:儿科 皮肤科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

目前尚无有效的治疗方法,主要治疗是保护皮肤、处理伤口和并发症等对症治疗。
1.保护皮肤和处理伤口
(1)避免剧烈运动、多热环境及过度摩擦,防止出现水疱。
(2)包扎手、足、肘等易反复摩擦的部位,减少摩擦,避免水疱反复出现。
(3)水疱出现后,及时抽吸掉疱液,避免水疱扩大。
(4)溃疡面可以使用水性敷料、人工皮肤等促进愈合。
(5)大量涂抹润肤霜可以减轻皮肤损伤引起的干燥和瘙痒。若瘙痒剧烈,应服用止痒药物,防止因搔抓进一步损伤皮肤。
(6)口服或外用抗生素可以帮助预防和控制感染。
2.治疗并发症
(1)若发生手指并指、屈曲、挛缩,可进行分指手术。
(2)若发生食管狭窄,可进行食管黏膜扩张术等,避免病情进一步恶化。
(3)口腔、泌尿系统、眼科并发症需要到相应专业医生处治疗。

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