小儿遗传性大疱性表皮松解症应该如何治疗和用药？_疾病查询

小儿遗传性大疱性表皮松解症 (小儿遗传性大疱性表皮松解)

发病部位：皮肤全身

疾病用药：暂无数据

疾病自测：暂无数据

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

目前尚无有效的治疗方法，主要治疗是保护皮肤、处理伤口和并发症等对症治疗。

1.保护皮肤和处理伤口

（1）避免剧烈运动、多热环境及过度摩擦，防止出现水疱。

（2）包扎手、足、肘等易反复摩擦的部位，减少摩擦，避免水疱反复出现。

（3）水疱出现后，及时抽吸掉疱液，避免水疱扩大。

（4）溃疡面可以使用水性敷料、人工皮肤等促进愈合。

（5）大量涂抹润肤霜可以减轻皮肤损伤引起的干燥和瘙痒。若瘙痒剧烈，应服用止痒药物，防止因搔抓进一步损伤皮肤。

（6）口服或外用抗生素可以帮助预防和控制感染。

2.治疗并发症

（1）若发生手指并指、屈曲、挛缩，可进行分指手术。

（2）若发生食管狭窄，可进行食管黏膜扩张术等，避免病情进一步恶化。

（3）口腔、泌尿系统、眼科并发症需要到相应专业医生处治疗。

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