胆管扩张症需与继发性胆管扩张、肝囊肿相鉴别。
胆管结石造成的胆道梗阻可以导致继发性胆管扩张，比如胆总管结石引起的胆总管扩张和肝内胆管结石引起的肝内胆管扩张。对于胆管是原发性扩张还是继发性扩张的鉴别，主要依靠胆管扩张形态、范围和程度。
继发性胆管扩张往往扩张程度轻，胆管梗阻部位以上均匀弥漫扩张；胆管扩张症患者，胆管扩张程度重，胆管内结石多少不一，结石往往与胆管扩张程度不匹配，胆管扩张形态呈节段性、囊性。
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