小儿肝豆状核变性的鉴别诊断

小儿肝豆状核变性 (小儿威尔逊变性，小儿威尔逊病，小儿威尔逊氏变性，小儿威尔逊氏病，小儿威尔逊综合征)

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疾病自测：暂无数据

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

　　血铜蓝蛋白减低也可见于肾病综合征、蛋白缺乏性营养不良、吸收不良综合征、慢性肝炎等;尿铜增加除见于本病外，还见于胆道梗阻和肾病综合征，应注意鉴别。如果不能确诊，可考虑做肝穿刺测定肝铜定量，或做核素检查，以明确鉴别诊断。

　　主要诊断条件

　　1、K-F角膜色素环。

　　2、血清铜蓝蛋白(CP)<200mg/L或血清铜氧化酶<0.2活力单位

　　3、肝铜含量>250ug/g(干重)

　　4、24h尿铜排泄量>100ug。

　　5、64Cu与血清铜蓝蛋白结合缺乏二次高峰。

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