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新生儿溶血病(胎儿全身性水肿,胎儿有核红细胞增多症,先天性新生儿重症黄疸)

  1、胎儿治疗 对已致敏的孕妇北京协和医院用益母草500g、当归250g、川芎250g、白芍300g、广木香12g共研成细末、炼密成丸,每丸重9g,孕期中每日服1~3次,每次一丸,直到分娩。中国国际和平妇幼保健院和协和医院给Rh或ABO不合的孕妇口服黄疸茵陈冲剂(包括茵陈、制大黄、黄芩、甘草等),对防止流产、殆胎、早产及减轻新生儿症状有一定疗效。

  在妊娠早、中、末期各进行10天的西药综合治疗(维生素K 2mg,每天1次,维生素C500mg加25%葡萄糖40ml每天静脉注射1次,氧气吸入每天2次,每次每次20分钟。维生素E 30mg每天3次需要整个孕期服用)了可减少死胎、流产、早产和减轻新生儿症状。

  由于妊娠越近足月,抗体产生越多,影响胎儿越大,死亡机会越多。若过去史有过死胎或本胎Rh抗体效价由低升高到1:32~64或由高突然转低;胎心音出现杂音,孕末期腹围、体重过度增大,或自觉全身乏力、胃纳不佳,羊水胆红素升高,影象诊断有水肿、腹水、肝脾肿大等都得考虑提早终止妊娠。一般在35~38周时引产,力争L/S比值≥口服苯巴比妥一周(10~30mg每日3次)可减少RDS和增加胎儿肝细胞酶的活力,减轻生后黄量。ABO不合者较轻,很少需要提早终止妊娠。

  若羊水光密度检查提示有胎儿死亡可能的重症病例,可考虑在孚1周起进行宫内输血,隔周再输,以后每3~4周一次,将血注入胎儿腹腔以纠正贫血,使获得存活机会。输血量按胎龄减20乘10计算,进血量过多、腹压超过脐静脉压力可致循环停止,胎儿死亡。但此法本身有引起感染、出血、早产可能,刺激胎盘可导致更多胎儿血液流入母体,加重病情,故一般不用。

  上海第一妇婴保健院与上海中心血站合作,于1981年起应用国产血液成份分离机对反复死胎和新生儿全身水肿的重症Rh病例进行孕期转换血浆治疗取得满意效果。目的是换出抗体、降低效价、减少溶血、提高胎儿存活率。一般在胎龄20周后每周换一次或视病情而寂静,每次换100ml左右。换血浆过程中有出现皮肤搔痒蛋白过敏可能,经对症处理后即可恢复正常。

  2、临产时的处理 尽可能准备好献血员、器械和换知人员。一般ABO不合以足月自然产为好,Rh不合需提早终止妊娠者可作剖宫产。由于红细胞在胎内已有破坏,缺氧较明显,出生时容易有窒息,需作好防范。胎儿娩出应即钳住脐带,以免脐血流入儿体过多,加重病情。断脐时残端留5~6cm,远端结扎,裹以无菌纱布,湡上1:5000呋喃西林液,保持湿润,以备换血。胎盘端的脐带揩清表面母血后,任脐带血自动流入消毒试管3~5ml送特异性抗体及血清胆红素测定,同时作血常规、血型、有核红细胞计数,挤勒脐带会使胶质混入血中,可影响抗人球蛋白试验的正确性。胎盘需测理后送病理检验。胎盘越重,发病越剧。

  3、新生儿治疗 出生时的重点是防治贫血和心衰。有贫血、全身水肿、腹水、心衰者,在抽腹水、脐静脉放血30~50ml后、立即换浓缩血。生后2~7天的重点是防治黄疸和胆红素脑病。2个月内应注意严重贫血。

  对于黄疸和高胆红素血症的处理,用光疗法及中西药物后能缓解大多数病例,但尽快移去抗体、减少红细胞继续破坏、降低胆红素浓度、纠正贫血改善缺氧和防止心衰等,还是需要换血。其效果比光疗、药物好,但人力、物力花费较大,并有血栓和空气栓塞、心脏停搏等危险和感染的可能,故应严格掌握指征。

  ⑴换血指征:①新生儿出生时脐血血红蛋白低于120g/L(12g%),伴水肿、肝脾肿大、充血性心力衰竭者。②血清胆红素达342μmol/L(20mg/dl)或情况良好无嗜睡拒食症状的较大体重儿可达427.5μmol/L(25mg/dl)或以上换血。③凡有胆红素脑病症状者。④早产及前一胎病情严重者适当放宽指征。

  ⑵血型选择:Rh溶血病用ABO同型(或O型)Rh阴性的肝素化血,如有特殊血型的冷冻血,经解冻等处理即可使用。不得已时也可用无抗D抗体的Rh阳性血(最好是未接受过输血的男孩南血员和示妊娠过的女性献血员),ABO溶血病用AB型血浆加O型红细胞混合后的血。

  ⑶抗凝剂:每100ml血加肝素3~4mg,抗凝效果好,换血后能用肝素半量的鱼精蛋白中和。一般枸橼酸盐保养液抗凝要占血量1/5,使血液稀释,纠正贫血效果差,并可结合游离钙,引起低钙血症,故每换100ml血应缓注105葡萄糖酸钙1ml,换血结束时再缓注2~3ml。

  ⑷换血步骤:换血前可先照耀,静注白蛋白或血浆可换出更多胆红素。停喂一次或抽出胃内容物以防呕吐。必要时可肌注苯巴比妥钠、口服水合氯醛使镇静。换血应在手术室内进行,室温维持25℃左右,换入的血液先置室内预温,有螺旋加温管使血液达37℃再进入体内更佳。新生儿仰卧、暴露腹部、手脚分别用夹板棉垫绷带固定于手术台上,皮肤消毒后覆以无菌巾,静脉切开者要局麻。术前须将换血涂过硅油的注射器、大字形五能或三能活塞、塑料管装配就绪后,先在肝素等渗盐水内(200ml等渗盐水+0.1ml肝素)抽注润滑检查,接好出入血皮管,放好废血盆。术中停止输液以免干扰。

  ⑸脐静脉换血:保留脐带者,剪剩5cm左右后,断面可见壁薄、腔大的脐静脉,导管插入时稍偏向右上方约30度角,插时有困难者,可选用探针试插通顺后更换导管。脐带脱落者,可去除痂盖后试插,不能利用者,则在脐轮上1cm处局麻后切1.5cm长的半圆形口,分离软组织,剪开筋膜,在正中线稍偏右处找到宽约0.5cm的灰白色脐静脉,切开外面包被的胶质膜,在腹膜外游离脐静脉、挑出切开、插入导管4~6cm、边插边抽,抽血通畅后结扎固定导管,换血开始及终末一次抽出的血,分别留送胆红素等化验。

  当换人等量有抗凝剂的血之后,即把导管提起垂直于腹部测静脉压可减少凝血机会。以后每换100ml测一次,静脉压超过8cmH2O者,宜多抽少注,以免发生缺血性休克。一般出入差不超过30~50ml。

  换血量以150~180ml/kg计算,约为婴儿全面量的二倍,总量约400~600ml,此量可换出约85%的致敏红细胞。每次抽、注血量20ml,速度要均匀,每分钟约10ml,抽吸过急,导管的侧孔与静脉擘吸着,反而不能抽出,组织内的胆红素回入血管也需时间,故不必操之过急。体重小、病情重有明显贫血和心衰者,每次抽注量减半,以减少静脉压波动,换血总量亦可酌减,并用血浆减半的浓缩血。实际换血时血瓶内用二只长针头(采浆针),进气的针头穿过血平面,取血的针头可按需调节,先用上层血浆,后用下层血细胞,或直接取下层血细胞。一般我血结束时,换入较多血细胞,可减少术后贫血。换血过程中切忌有时须随时更换,在肝素生理盐水中冲洗。若系导管因素则稍变更其插入深度,有阻塞可能时应换管垂插。

  换血结束,拔出导管检查各通道有无凝血现象,脐带远端两道结扎,继续包以无菌纱布,浇上1:5000呋喃西林保持湿润,以防再用。如作脐上切口者,则结扎脐静脉,缝合筋膜及皮肤,作无菌包扎。

  ⑹同步换血:插入两根导管,脐动脉抽出,脐静脉注入,同步进行,优点是静脉压波动减少,避免了单一导管每次注抽时浪费管内约1ml的新鲜血,缩短了换血时间。缺点是多插一根导管,增加穿破出血和感染机会。操作时必须先插脐动脉,方向向下,与腹壁呈45°角,并处理好导管经脐环(约2cm)、膀胱壁附着处(约4cm)和髂内动脉入口处(约7cm)三个生理性转折。遇到阻力可轻旋推进或消退再进,切忌急躁,以免穿破血管,失败时可改插另一根脐动脉,要求管端进入约14cm达第4腰椎水平(可由X线证实)。脐静脉管较粗插管较易,与脐静脉换血相同,约插入6cm,回血通畅即可。若先插脐静脉可导管脐动脉痉挛而插困难。结束时若防再次换血,可用肝素液维持通畅保留导管,但需严防感染。脐动脉拔管时拔至距管口2cm处稍停片刻,以刺激前段收缩,而后拔出,以减轻出血。

  ⑺换血后处理:继续光疗,重点护理,每4小时测心跳呼吸,注意黄疸程度及嗜睡、拒食、烦躁、抽搐、拥抱反射等情况,黄疸减轻即可解除。使用维生素3天预防感染,拆线后改一般护理,继续母乳喂养。

  血常规、有核红细胞计数等每1~3天化验一次,胆红素每天一次,至黄疸退后停止。出生二个月内出院后每2周复查一次红细胞和血红蛋白。若血红蛋白低于70g/L(7g/dl),应小量输知纠正贫血。康复期中早给足量铁剂口服,或能使贫血时期缩短,程度减轻。

  一次换血后,组织内血管外区的胆红素可回入血浆,加上致敏红细胞的溶血、以及换入红细胞的分解,可使血清胆红素再次上升,此时可按指征考虑再次换血。过去有重点换四次而救活者,现在用光疗后需要换血或换二次者减少。

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