消化道重复畸形的症状不典型,大多数表现为急性肠梗阻、消化道出血、肠穿孔腹膜炎等并发症或呼吸道症状。
1.消化道梗阻 囊状或管状畸形均可压迫肠腔,是造成梗阻的主要原因。表现:反复呕吐和腹胀,位于回盲端的重复畸形有时于右下腹部可触及。肠系膜内较大囊肿可发生扭转,也可引起肠扭转而造成绞窄性肠梗阻。回盲部肠壁内囊肿可引起肠套叠。
胃及十二指肠之囊状畸形常较小,但在新生儿期可引起幽门或十二指肠梗阻。表现:左上腹可触及囊性肿物,伴呕吐,可呕血或便血。
2.消化道出血 管状重复畸形开口于正常肠腔内者,如有迷生的胃黏膜,常可继发消化性溃疡。
表现:出血甚至穿孔,反复呕血及便血,以致贫血。
3.位于胸腔内的消化道重复畸形
表现:可引起脏器受压症状,食管受压可发生吞咽困难,呼吸道受压可出现咳嗽、气喘、青紫等症状,新生儿期可出现呼吸窘迫。
如影响呼吸道分泌物排出,可反复出现呼吸道感染。囊状畸形如有胃黏膜可引起溃疡,向食管或气管破溃,出现咯血或呕血。
【诊断】
临床上遇到下列情况时应考虑本病:
①腹部触及囊性肿块,尤其是长管状肿块;
②婴幼儿以呕吐,腹胀等肠梗阻症状就诊者;
③查不到原因的慢性不完全性肠梗阻,尤其是伴有血便者;
④上述情况合并有其他部位的先天性畸形可作为疑诊本病的线索。b超探查发现长管状囊性肿块;可作为诊断本病的重要依据,纤维内窥镜检查亦有利于确诊。钡剂检查往往呈阴性表现,但见到肠腔内圆形充填缺损或肠壁上有压迹或钡剂进入畸形囊腔,显示畸形及范围而得出诊断。出血病例可进行99mtco4或99mtckbc,腹部同位素示踪扫描也有助于诊断。
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