新生儿先天性膈疝

发病部位:胸部 腹部

就诊科室:呼吸内科 心胸外科 儿科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

  [预 防]

  做好遗传学咨询,做好孕期保健,积极防治各种感染性疾病。为降低和扭转新生儿出生缺陷发生率,预防应从孕前贯穿至产前:

  婚前体检:在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。

  孕期保健:孕妇尽可能避免危害因素;包括远离辐射、农药、噪音、烟雾、酒精、药物、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。

  在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。预防措施参照其他出生缺陷性疾病。

  一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。

  [预 后]

  出生数小时内出现症状的先天性膈疝患儿,总成活率低于50%。世界少数几个有条件的医疗中心采用ECMO治疗配合成活率改进到60%~80%。但据文献最近报道,一部分有明显较长时期肺功能不全者采用ECMO治疗,日后虽成活很可能需要做肺移植手术。

  修补术后肺发育与功能问题均有不同意见:

  1976年,Reid等观察证实全肺容量和有效肺容量均减少而残余量增加。

  1977年,Chatrath则认为两肺容量正常,仅在第1秒用力呼气量(FEV1)减少。

  1979年,Boles 58例随访认为本病术后各项检查均可与正常同龄儿相似。

  1987年,上海第二医科大学附属新华医院随访20例修补术后1~11年大部分儿童(>80%)在身高、体重、发育、横膈肌活动度和肺功能测定,特别是肺氧耗量分侧测定均接近或同正常儿童。

  新生儿期手术成活的儿童常有正常的生长与发育。

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