先天性肝纤维化 (先天性肝纤维变性)

发病部位:腹部

就诊科室:消化内科 肝胆外科 儿科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

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  (一)发病原因

  先天性肝纤维化(CHF)属常染色体隐性遗传性疾病,其父母任一方若为杂合子,其表型多正常,而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数人发病,近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。

  (二)发病机制

  肝脏增大质地变硬,肝汇管区面积增宽,门静脉分支减少、闭塞或狭窄,周围纤维组织增生;肝内胆管扩张和增生,扩张胆管覆以正常的柱状上皮细胞;与小儿肝硬化的组织学改变不同的是肝细胞和肝小叶结构正常,无肝细胞坏死及再生出现。

 

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