成人先天性巨输尿管的治疗取决于输尿管扩张和肾功能损害的程度。
1.输尿管扩张程度较轻而肾积水不明显者
可随访观察，部分病例可选择保守治疗。
2.输尿管扩张明显而肾功能损害不重者
可行输尿管裁剪整形后膀胱再植术。术中应注意必须切除末端1～2cm的病变输尿管。裁剪时应部分切除输尿管下段外侧壁，长度相当于输尿管全长的1/3，但不能超过1/2，以免发生缺血坏死。必须行抗反流的输尿管膀胱再植术，可于膀胱顶侧壁切开浆肌层达黏膜，长为3～4cm，于远端剪开黏膜成一小口与输尿管黏膜吻合，将输尿管下段包埋在肌层内缝合浆肌层。
3.重度肾积水、肾功能损害严重者
应行肾输尿管切除术，伴有感染时可先行肾造瘘引流，待控制感染后再行肾输尿管切除术。
